Krooninen sairaus

CF löytyy yleisimmin valkoihoisilla ja vain harvoja afrikkalaisia ​​ja aasialaisia. Tauti vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä. Vaikka tutkimusten kehittyminen edelleen parantaa elämänlaatua ja lisätä keski-ikä selviytymisen CF potilaille, ei ole olemassa parannuskeinoa CF vielä. Vuonna 2005 mediaani-ikä selviytymisen CF potilaille 36,5 vuotta. Etiologia CF on resessiivinen sairaus, jossa molemmat geenit CF pari ovat viallisia. Tutkijat löysivät CF geeni tunnetaan kystinen fibroosi Transmembraaniset Gene vuonna 1989, joka sijaitsee kromosomissa seitsemän. Terveillä ihmisillä geenit tuottavat proteiinia, joka säätelee kloridi kulkua solukalvojen. CF-potilailla, vialliset geenit johtaa pysähtyminen kloridia kanavan solukalvon, joka aiheuttaa muodostumista paksu, tahmea lima. Tämä lima aiheuttaa monia ongelmia CF-potilaille? Keuhkot, haima, maksa, sylkirauhaset ja kivekset pysäyttämällä ylös rauhaset ja elimet aiheuttaa rauhas surkastumista ja elimen toimintahäiriötä. Limaa kapenee hengitysteihin ja vähentää ilmavirran, mikä heikentää keuhkojen toiminta. Lisäksi, kun läsnä on liian suuri seisovan liman luo ihanteellisen ympäristön bakteerien kasvun johtaen krooniseen alempien hengitysteiden bakteeri-infektioiden, kuten krooninen keuhkoputkentulehdus ja keuhkojen paiseet. Ajan CF aiheuttaa muutoksia keuhkoputkia lukien bronchiole turvotus, hyperplasia ja hypertrofia limaa tuottavien solujen. Ensisijainen ei-keuhkojen ongelmia ovat haiman riittämättömyys aliravitsemukseen ja ruoansulatuskanavan tukkeuma, heikko kasvu, hedesteriliteetti ja kirroosi. Nämä ensisijainen ongelmat aiheuttavat lukuisia toissijaisia ​​ongelmia, kuten vatsan turvotus, gastroesofageaalinen refluksi, peräsuolen esiinluiskahduksia ja steatorrhea. Useimmat aikuisten CF potilaat ovat pienempiä ja ohuempia keskimääräistä aikuista ja voi olla aliravittuja ja on vitamiininpuutokset. CF-potilaat ovat myös suuri riski diabetes menetyksen insuliinin tuotantoa, koska haiman toiminnan decreases.More kuin 70 prosenttia CF potilaista diagnosoidaan iän kaksi. Yleisin määrällisiä diagnostinen testi määrittää läsnäolo CF on hiki kloridi analyysi, joka tunnetaan yleisesti niin hiki testi. Vika CF geenin kloridi liikkeen estää imeytymistä natriumkloridia hikirauhaset, ja sen seurauksena enemmän kloridi kuin normaali on läsnä hiki. Epätavallisen korkeat kloridia hiessä CF potilaan välillä 60 200mEQ /l verrattuna normaaliin arvoon 5 35mEQ /L terveellä potilaalla. Noin 4 prosenttia Yhdysvaltain väestöstä on luokiteltu kantavan CF. Varustamot ovat ihmisiä, joilla yksi epänormaali geenin pari joilla ei ole mitään oireita. Silti harjoittajat voivat siirtää epänormaali geeni omille lapsille. Monet lapset 抯 lehtiä ja vanhemmuuden lehtiä ajaa artikkeleita lasten ja kystinen fibrosis.There monia hoitoja oireet ja komplikaatiot CF jotka on suunniteltu ylläpitoon ja hallintaan. Hoidot voivat olla aerosolisoidussa antibiootteja, limaa harvennus lääkkeet, keuhkoputkia käsin tai koneellisesti keuhkoputken hengitysteiden kuivatus, suun entsyymien ja erikoistunut ravitsemuksen ja keuhkojen elinsiirrot. Kuolema tapahtuu yleensä seurauksena sydämen vajaatoimintaa massiivinen krooninen bakteeri-infektio keuhkoissa. Beyond hoitoja, keuhkojen ja haiman elinsiirrot ovat yhteisiä kirurgisia ratkaisuja CF potilaille. Menettelyt eivät johda paranna taudin, koska geenivirhe ja oireita edelleen. Sen sijaan, potilas kokee laskua oireiden alussa ja asteittain taudin etenemistä. Kuitenkin CF potilaat ovat usein epätyydyttäviä ehdokkaita keuhkojen ja haiman elinsiirrot takia aliravitsemus ja komplikaatioiden muihin elimiin. Hyvät resurssit tietoa terveydestä ja sairauksista ovat lehteä kuin hengityselinten sairaudet Magazine, Bottom /Line Health and Health magazine.Scientists edelleen etsiä parannuskeinoa CF ja uusia tapoja parantaa laatua ja pitkäikäisyyttä elämän CF potilaille. Tutkimus CF on monitieteinen vaivaa tutkijoita molekyylibiologian, immunologian ja lääketieteellisen kemian yhdessä. Mukaan National Human Genome Research Institute tutkijat ovat aggressiivisesti työskentelevät tapoja parantaa CF korjaamalla virheellinen geeni. Geeniterapia CF alkoi vuonna 1990, kun tutkijat onnistuneesti kiinteiden viallinen CF geenejä lisäämällä normaalia kopiota geenin laboratorioon soluviljelmiä ja vuonna 1993 tiedemiehet saavutti läpimurron, kun CF potilas sai kokeellinen geeniterapia hoito, jossa tutkijat muuttunut flunssan virus toimia vektori, jossa normaali geenien CF geenin hengitysteissä keuhkoihin. Tutkijat edelleen CF tutkimusta testaamalla tapoja tarjota geenien kautta rasvaa kapselit, synteettiset vektorit ja sumuttimet. Silti monet kysymykset jäävät ja taistelu löytää parannuskeinoa jatkuu.