Krooninen sairaus

Kysymys

suhteellinen minun on keuhkosyöpä, mutta on tällä hetkellä remissiossa. Estämään reoccurance aivoissa hän sai 10 hoitoja koko aivojen säteilyä. Hän on nyt kerrottu, että hänellä on valkean aineen sairaus. Lääkärit eivät kerro meille mitään muuta kuin tämän. Onko hoito tähän tautiin?

Vastaus

Hyvä Tonya,

Olet uskomattoman antelias ja laji; kerro minulle anteeksi jälleen viive ja olet vain parasta … te maksetaan takaisin ystävällisyyttä, ja kiitän vielä kerran kun niin suloinen minun verkkainen response.

Sincerely,

Schuyler

Please anteeksi viive; En pystynyt käyttämään sähköpostiini vuoksi probelm MSN. Minusta on uskomatonta, että lääkärit eivät kerro mitään; että sinänsä tekisi minut etsimään eri ryhmään lääkäreitä ASAP. Ei ole mitään syytä ei lääkäreille tai lääkärin kieltäytyä saat tietoa; joka saa minut epäilyttävistä heti. Oma suositus teille on heti löytää toinen onkologi ja saada toinen lausunto ja kertoa heille, että edellinen lääkäri (t) kieltäytyi antaa tietoja tai mitään selityksiä …. Saatat myös haluta kuulla neurologin.

olen löytänyt joitakin melko tehcnical materiaalia joukkotuhoaseita, valkean aineen tauti, ja se saattaa auttaa hieman, mutta olen vahvasti siihen etsit toinen lausunto ja löytää lääkäri haluaa puhua ja vastata kaikkiin ja kaikkiin kysymyksiin; Ainoa huono lääkärit kieltäytyä ionformation … joka on äärimmäinen esimerkki lääkärit, joilla on enemmän arroogance kuin sydän. Älä unohda, olet kuluttaja, olet pomo; palkata, ja voit tulipalo, lääkäri, et ole satisifed kanssa …

demyelinoivat BRAIN

——————————————————————————–

John R. Hesselink, MD, FACR

MR kuvantaminen on erityisen herkkä havaitsemaan aivojen poikkeavuuksia. Erityisesti arvioinnissa valkean aineen sairaudet, MR pitkälle päihittää kaikki muut kuvantamisen tekniikkaa. Vaurioita, jotka voivat olla melko hiuksenhieno tai jopa näkymätön CT ovat usein selvästi nähty magneettikuvaus. MR signaali ominaisuudet valkean aineen leesiot ovat samankaltaisia ​​ja suhteellisen epäspesifinen, mutta muiden erottavien ominaisuudet ovat usein läsnä auttamaan diagnoosin, kuten mallia poikkeavuus, sijainti, ja parannustoiminnot.

Valkoinen asia on vaikuttavat monet taudin prosesseja. Ensisijainen demyelinoiva sairaus on multippeliskleroosi, mutta monet muut aineenvaihdunnan ja tulehdussairauksiin aiheuttaa puutteellinen tai epänormaali myelination. Histologisesti, myeliinin poikkeavuudet ovat joko demyelinoiva tai dysmyelinating. Demyelinoituminen merkitsee myeliinin hajoamiseen. Dysmyelination viittaa viallinen muodostuminen tai säilyttäminen myeliinin johtuva toimintahäiriö oligodendrosyyttien. Useimmat dysmyelinating häiriöt johtuvat metabolisen puutteita, jotka esittävät lapsuudessa. Valkean aineen sairaudet vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla yleensä demyelinisoitujen tai näiden kahden yhdistelmä prosesseja.

NORMAALI valkean aineen

valkean aineen aivojen sijaitsee keskeisellä ja toistuvia alueilla aivojen ja pikkuaivojen pallonpuoliskolla ja muodostaa noin 60% kokonaismäärästä aivojen tilavuus. Valkean aineen sisältää suuria commissural kirjoitusten, aivokuoren yhdistys kuidut, ja kaikki aivokuoren tuovien ja efferent kuituja. Histologisesti, valkean aineen sisältää hermosyiden, tukisolukkoa, välitilaan, ja verisuonten rakenteet. Valkoinen aine koostuu enimmäkseen aksonien niiden kirjekuoressa myeliinin yhdessä kahden tyyppisiä neurogliaa – oligodendrocytes ja astrosyytit. Axons ovat laajennuksia hermosolujen oleskella vapaasti harmaan aineen aivojen, selkäytimen, ja hermosolmuun. Myeliinin on tuottaa ja ylläpitää oligodendrosyytit. Myeliini toimii eriste axons, ja sen rakenne helpottaa nopean siirron impulsseja. (1)

Myelin on suhteellisen lyhyt T2 ja T1 rentoutumista kertaa, lähinnä koska sen rasvapitoisuutta kohti. Tämän seurauksena normaali myeliinin on hypointense harmaaksi asian T2-painotettu kuvia ja hyperintensiivistä T1-painotettu kuvia. Jos sairaus prosessi vähentää myeliinin sisältöä, valkean aineen tulee vähemmän hydrofobinen ja ottaa enemmän vettä. Vähemmän myeliinin ja enemmän vettä protonien pidentävät relaksaatioajat sekä T1 ja T2, mikä lisää signaali T2-painotettu ja vähemmän signaalin T1-painotettu kuvia.

Aging VAIKUTUKSET valkean aineen

seurauksena Suurherkkyystilan T2-painotettu spin-kaiku pulssisekvensseistä, MR kuvia usein paljastavat korkean signaali pesäkkeitä sisällä subkortikaalinen valkean aineen. Arviot ilmaantuvuus näiden hyperintensities aivoissa terve, vanhusten ovat vaihdelleet 30-90 prosenttiin. (2), (3), (4) Gerard ja Weisberg3 todettu toistuvia vaurioita vain 10 prosenttia potilaista yli 60 vuotta ellei aivoverenkierron oireita tai riskitekijöitä olivat läsnä; jos molemmat olivat läsnä esiintyvyys kasvoi 84 prosenttia. Tietyssä määrin, läsnäoloa hyperintensities rajoittaa herkkyys MR valkoisen aineen tauti. Ne ovat usein normaaleja variantteja tai liittyvän syvään valkean aineen iskemia, mutta ne voidaan sekoittaa, tai voivat peittää enemmän vakavia patologian.

Virchow-Robin Perivaskulaarinen Spaces

Kun ravinteiden aluksia lävistää aivot aineesta, Pia mater kuljetetaan mukana astian alas kapillaarisen tasolle. Pieni subaraknoidaalitilaan joka seuraa Pia kutsutaan Virchow-Robin (VR) tilaa. Nämä perivaskulaarinen CSF tilat näkyvät pistemäinen alueilla korkea signaali T2-painotettu kuvia.

Joskus erittäin suuret (1 cm tai enemmän) VR tiloihin havaitaan basaaliganglia alueella. Jos potilas on nuori ja ei ole riskitekijöitä verisuoni- tai rappeuttava sairaus, nämä suuret VR tilat ovat todennäköisesti normaalia variantteja, jotka edustavat yhtymäkohdassa läpitunkeva valtimoiden ja laskimoiden.

Melko usein, että VR tilat aivorungon on riittävän suuri nähtäväksi MR kuvia. T2-painotettu aksiaalinen kuvien ne leikattiin pitkittäin ja näkyvät hyperintensiivistä lineaarisia rakenteita maasto on ventrolateraalinen suuntaan. Heidän lineaarinen luonne yleensä erottaa ne pieniä aivorungon infarkteja.

Jos aivot tulla atrofinen ja menettää tilavuus, se vetäytyy pois aluksista ja solunulkoinen neste täyttää tilan. On jälkipuinti tutkimuksia, nämä verisuonia nesteen tiloihin näyttämään tunneliverkostolla aivoissa aine. Nämä muutokset on kutsuttu 閠 at cribl? (Seula kaltainen). Nämä nesteen tilat yksinkertaisesti edustavat laajentuneet VR tilat. Brain surkastumista tulokset dilatorisessa VR tiloissa samalla tavalla, että aivokuoren sulci laajenevat. Kuten odotettua, vanhemmilla potilailla, joilla on atrofinen aivot VR tilat ovat suurempia ja näyttävät enemmän lukuisia. (5)

Deep White Matter Iskemia

Patofysiologia

Koska aivot ikääntyessä rakenteelliset, kemialliset ja aineenvaihdunnan muutoksia, jotka heijastuvat MR kuvia. Tärkein MR tulkinta ovat muutokset liittyvät syvä valkean aineen iskemia. Syvä valkean aineen aivopuoliskot saa sen verenkierto pitkistä, pieni-kaliiperi valtimoiden ja valtimoissa, jotka tunkeutuvat aivokuori ja kulkea pinnallinen valkean aineen kuitu kirjoitusten. Valkoiset asialla ei ole niin antelias verenkierto kuin harmaat aivosolut ja on alttiimpi iskemian. Koska ravinteiden verisuonet tulevat kaventunut arteriosclerosis ja lipohyaline talletukset sisällä verisuonten seinämien, valkean aineen tulee iskeemisen pitkäaikaisella pohjalla. Patologisesti, yksi ensimmäisistä muutoksista ikääntymisen aivot on lisääntyminen verisuonia soluvälinesteestä, pääasiassa vuoden pikkuverisuonialueelle tasolla verisuonten puu. Jatkuessa progressiivinen iskemia valkean aineen, ylimääräinen histologisia muutoksia havaitaan, kuten atrofiaa aksonien ja myeliinin ja mutkikkaita, skleroottiset, ja paksuuntunut aluksia. Huolto myeliinin tulee puutteellinen, jolloin ”myeliinin kalpeus” on mikroskooppisen osissa. Lievä glioosiin ja lisääntynyt soluvälinesteessä mukana muutoksia myeliinin. (6) nekroosi ei ole nähnyt ennen vakavan iskemian johtaa rehellisesti infarkti aivokudoksen.

Kuten edellä mainittiin, havaitut muutokset ovat pitkään jatkuneesta iskemia syvä valkean aineen ja esiintyy yleisemmin potilailla, joilla on iskeeminen aivoverenkierron sairaus, korkea verenpaine ja ikääntyminen. Yhdistelmä valtimon sairauden ja episodimainen aivojen hypoperfuusioon todennäköisesti johtaa histopatologiselle muutoksiin. Hypoperfuusioon voi johtua hypotensiovaiheita, hypoksia toissijainen sydämen tai kaulavaltimon tauti, verenpainetauti, ja /tai ikääntymiseen.

Toinen kuvio valkean aineen poikkeavuus liittyy syvä valkoisen aineen iskemia on enemmän tai vähemmän jatkuvaa bändi epänormaalin signaalin raja sivukammioihin. Normaalisti Kudosneste ei kerry ympäri kammiot lukuun ottamatta pieniä ”CSF caps” ympärille edestä ja takaraivo sarvet. Valkean aineen iskemia aiheuttaa lievää soluväliturvotusta joka ylittää kapasiteetin ependymal liikennejärjestelmää. Krooninen veden kertymistä ympärillä kammiot vaikuttaa haitallisesti myeliinin huolto- ja ajan myötä indusoi osittaisia ​​mutta peruuttamattoman menetyksen myeliinin joka heijastuu myeliinin kalpeus periventrikulaarinen valkean aineen päälle patologista tarkastelua. T2-painotettu MR kuvia tämän valkoisen aineen poikkeavuus näkyy hyperintensiivistä bändi muuttuvan paksuuden varrella dorsolateral kulmien kammiot, tiiviisti apposed ependymal pintaan. Hieman heterogeeninen rakenne ja epäsäännöllinen ulkoreunojen se erottuisi ilmiö transependymal CSF virtauksen tai ”periventrikulaarinen halo” obstruktiivisen hydrokefalus (katso ”Differential Diagnosis” kauempana). T1-painotettu kuvia periventrikulaarinen vauriot ovat alhaisemmat signaali kuin subkortikaalinen valkean aineen leesiot, luultavasti lisääntyneen vesipitoisuuden. (7)

multippeliskleroosi

On histologiset tutkimus, akuutti MS laattoja näyttää osittainen tai täydellinen tuhoutuminen ja menetys myeliinin kanssa säästävien aksonien sylinteriä. Ne esiintyä perivenular jakelu- ja ovat yhteydessä neuroglial reaktion ja tunkeutumisen mononukleaaristen solujen ja lymfosyyttien. Perivaskulaarinen demyelinaatio antaa vaikutelman sormi akselia pitkin aluksen. Vuonna patologinen kirjallisuudessa nämä pitkänomaiset vaurioita on nimeltään ”Dawsonin sormet.” Aktiivinen myeliinikatoa liittyy ohimenevä jakautuminen veri-aivoesteen. Krooninen vauriot osoittavat pääasiassa glioosiin. MS muistolaatat jaetaan koko valkean aineen hermoratoja, chiasm ja kirjoituksia, aivoissa, aivorungon, pikkuaivot ja selkäytimen. (8)

Imaging ominaisuudet

MS plakit ovat hyperintensiivistä T2-painotettu ja protonitiheyttä painotettu kuvia ja hypointense T1-painotettu skannaukset. Spesifisen signaalin intensiteettejä MS leesioiden vaihtelee magneettikentän voimakkuuden, pulssijonon parametrit, ja osittain tilavuuden vaikutuksia. Joskus akuutti plakkien voi olla ohut reuna suhteellisen T2 hypointensity tai T1 hyperintensity. T1 hyperintensity syyksi on vapaita radikaaleja, lipidejä kuormattuna makrofagien ja proteiinin kerääntymistä. (9)

MS plakit ovat yleensä erillisiä pesäkkeitä, joissa on hyvin määritelty marginaalit. Useimmat ovat pieniä ja epäsäännöllisiä, mutta suuremmat vauriot voivat kasvaa yhteen muodostaen konfluentin kuvion. Useita polttoväli periventrikulaarinen vaurioita voi antaa ”muhkurainen-kuoppainen” ulkonäkö kammion marginaalit. Seurauksena niiden perivenular jakelua, monet periventrikulaarinen laattoja on munanmuotoinen konfiguraatio, niiden pitkä akseli suunnattu poikittain aksiaaliseen scan. Munan vaurio on kuvantamisen korrelaatti ”Dawson sormeen.” Yleensä MS plakkien on homogeeninen rakenne ilman näyttöä kystinen tai nekroottisen komponentteja. Verenvuoto ei ole ominaisuus MS vaurioita. Turvotus ja massan vaikutus on myös harvinaista.

Periventrikulaarinen valkean aineen on suosikki sivusto MS laattoja, erityisesti pitkin sivusuunnassa näkökohtia eteisten ja takaraivo sarvet. Aivokurkiainen, sädekehää, sisäinen kapseli, visuaalinen polkuja, ja centrum semiovale ovat myös yleisesti mukana. Kun enemmän kuin muutama vauriot ovat läsnä, symmetrinen osallistuminen aivopuoliskot näyttää olevan sääntö. Mikä tahansa rakenteet, jotka sisältävät myeliinin voi satama MS laattoja, kuten aivorungon, selkäydin, toistuvia U-kuituja, ja jopa sisällä harmaan aineen aivokuori ja basaaliganglioiden. Erottuva sivusto aivorungon on ventrolateraalinen näkökohta Pons viidennessä hermojuuren sisääntulovyöhykettä. (10) Aivorunko ja pikkuaivojen plakit ovat yleisempiä nuorten ikäryhmässä. (11)

leesiot aivokurkiainen ollut erityinen painopiste tutkimuksessa. On pitkittäisleikkauksia, taulut aivokurkiainen edellä sivukammioihin on poikittainen pitkin aikana hermo kuitua kirjoitusten ja aluksia. Sagittaalinen protoni-tiheyspainotetut kuvat ovat erityisen hyödyllisiä kuvaamaan pienen callosal vauriot tiiviisti apposed ylivoimainen ependymal pinnan sivukammioihin. Surkastuminen aivokurkiainen on yleinen pitkäaikainen, krooninen MS ja nähdään parhaiten T1-painotettu sagittaalista kuvia.

Osallistuminen visuaalisen polkuja, erityisesti hermoratoja, tapahtuu usein joskus aikana sairauden . Potilailla voi esiintyä näköhermotulehdus, vaikka noin puolet näistä tapauksista, MR paljastaa muita hiljaa vaurioita aivoissa. Imaging taulut hermoratoja on haaste myös MR. Tehostamattomiin spin-kaikua sekvenssit eivät ole kovin herkkiä, ja yleensä tietyntyyppinen rasvaa tukahduttaminen tarvitaan. Todennäköisesti herkkä menetelmä havaitsemiseksi akuutti MS hermoratoja on yhdistelmä gadolinium lisälaite ja rasvan tukahduttaminen. (12)

Selkäydin on yleisesti mukana MS, ja potilaat voivat esittää kanssa poikittaismyeliitti. Kaikki tasot johto voi vaikuttaa, mutta useimmat plakit löytyy kohdunkaulan alueella. Koska valkean aineen kuidun kirjoituksia on sijoitettu pitkin ulompaa näkökohtien johdosta, MS plakit perustuvat usein pitkin pial pinta ja on muodoltaan pitkänomainen. Signaalin ominaisuudet ovat samanlaisia ​​vaurioita aivoissa. Turvotus liittynyt akuuttia laattoja voi johtaa johto turvotusta, simuloidaan intramedulaarisen kasvain. Kroonisessa MS, johto atrofia voi johtua fokaalimuutosten tai aksonaalista rappeutumista distaalisesta taudista. (13)

Nonenhanced MR voi arvioida vaurion toimintaa, kuten laattoja melkein aina pysyä selvää jälkeen ne katoavat CT.Although vesipitoisuuden akuutin plakkien vähenee ajan mittaan, T1 ja T2 rentoutumista kertaa akuutin ja kroonisen laattoja oltava riittävä peittoalue määrälliset MR voi erottaa vanhoja ja uusia vaurioita. Määrällinen aivot analysoidaan MS-potilaiden ovat osoittaneet, että T1 ja T2 rentoutumista ovat pidemmät paitsi akuutti ja krooninen laattoja, mutta myös normaaleissa-näkymästä valkean aineen. (14) Jälkimmäinen havainto on merkittävä, koska se viittaa siihen, että valkoisen aineen osallistumista MS on hajanainen prosessi, sen sijaan painopiste luonteen kuvata sen kuvantamistutkimukset ja kliininen tutkimus.

Gadolinium lisälaite

Koska akuutteja MS muistolaatat liittyy ohimeneviä jakautuminen veri-aivoesteen, gadoliumvarjoaineisiin tuottaa parannuksen näiden leesioiden T1-painotettu kuvia . Laajennusominaisuutesi havaitaan kahdeksan-kaksitoistaviikko seuraavan akuutin demyelinaatio. Siten Gd-parannettu MR voidaan käyttää arvioitaessa vaurion aktiivisuuden kuten varjoainetehosteisiin CT. Joko nodulaarinen tai ringlike lisälaite voidaan nähdä varhain kontrasti injektion, mutta keskeinen alueet ovat yleensä täyttää ja entistä homogeenista myöhässä skannaa. Välitön postcontrast skannaukset ovat herkimpiä havaitsemiseksi MS, ja viivästynyt skannaus ei ole tarpeen. Varjoainetehostettu MR voidaan seurata taudin etenemiseen ja arvioimaan hoitovasteen. (15)

infektio- ja tulehdussairauksiin

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

PML on affiniteetti subkortikaalinen valkean aineen, ja klassinen jakauma on päälaen-takaraivon lohkoa. Se ei ole ensisijaisesti periventrikulaarinen prosessi, mutta sairauden edetessä, syvempi valkean aineen vaikuttaa myös. Jokainen valkean aineen rakenteet voivat olla mukana, mutta vaurioiden aivokurkiainen ovat paljon harvinaisempia kuin multippeliskleroosi, esimerkiksi. Aivorungon ja pikkuaivojen vaurioita löytyy noin kolmasosa potilaista; joskus, ne voivat olla yksinäinen esittämiseen vaurion. Basaaligangliossa ja thalamic sivustot edustavat yleensä laajennus vaurioita sisäinen kapseli tai vahinkoa valkean aineen kuidut maastojuoksu läpi harmaan aineen rakenteita. (16)

valkean aineen leesiot PML ovat hajanaisia ​​ja pyöreä tai soikea aluksi , mutta sitten tulee yhtyviä ja suuri. Prosessi on usein selvästi epäsymmetrinen ja aluksi kyse reuna valkean aineen, seuraavat ääriviivoja harmaa-valkoinen aine liitäntä antaa ulomman scalloped marginaalit. Vauriot ovat yleensä homogeenisia hyvin määritelty marginaalit. Pitkittyneen T1 ja T2 rentoutumista kertaa heijastavat menetys myeliinin ja lisääntynyt veden. Massa vaikutus ja kontrastisäätö ovat harvoin.

Post-Infectious aivotulehdus

Post-tarttuvaa aivotulehdusta, jota kutsutaan myös akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM), on demyelinoiva sairaus, joka on ajateltu olevan autoimmuunisairauksien alkuperän. Sitä esiintyy yleensä kahden viikon kuluttua yksi lapsuuden virusinfektioiden, kuten tuhkarokko tai vesirokko, tai seuraavan raivotautirokotteiden tai isorokko. On myös raportoitu kroonista Epstein-Barr-virusinfektion. Kliininen kuva on yksi äkillinen kanssa yksivaiheisia tietenkin sen erottamiseksi MS ja useimmat muut valkean aineen sairaudet. Alkuperäinen päänsärky, kouristukset, ja uneliaisuutta saattaa edetä syvällisiä uneliaisuus ja jopa koomaan. Aivorungon osallistuminen voi tuottaa nystagmus, kahtena näkeminen, ja dysartria. Koska se on myelinoclastic prosessi, vauriot yleensä korreloi erillisiä kliinisiä oireita. (17) Vaikka muuttuja, elpyminen on usein yllättävän hyvä. Akuutti hemorraginen leukoenkefaliitti on enemmän fulminantti variantti ADEM.

Vauriot löytyy valkean aineen aivorungon, isot aivot ja pikkuaivot, ja yleensä ovat epäsymmetrisiä ja muutama. Ei ole mieltymys periventrikulaarinen valkean aineen. Vauriot ovat tyypillisesti hyperintensiivistä T2 ja hypointense T1-painotettu kuvia ja ilman verenvuotoa tai kalkkiutumista. Huolimatta akuutti demyelinoiva kuva, kontrastinparannus on raportoitu vain harvoissa tapauksissa.

HIV aivotulehdus

aivotulehdusta joihin valkean aineen näkyy jopa 30 prosenttia potilaista, joilla immuunikadon (AIDS). Levy ja kollegat (18) raportoi, että 54 (17 prosenttia) 315 potilasta niiden kliinisessä sarjassa oli subakuutti aivotulehdus. Toisessa sarjassa 31,4 prosentilla oli mikrogliaviljelmissä nodulaarinen aivotulehdus viittaa HIV, ja CMV löydettiin vain 14,4 prosenttia näistä tapauksista. (19) Kaksi virukset usein rinnakkain aivoissa otettujen yksilöiden AIDS-potilaiden.

MR kuva on yksi kahdenvälisten, hajanainen, hajanaista ja konfluentteja alueilla lisääntynyt signaalin voimakkuuden T2-painotettu kuvia huonosti määritelty marginaalit joihin valkoisessa aineessa aivoissa, pikkuaivojen ja aivorungon. (20) valkean aineen muutokset eivät ole niin silmiinpistävää kuin monissa muissa myeliinikatosairauksissa. Aluksi kuvat voivat näyttää vain samea kirjava kuvio hyperintensity sisällä centrum semiovale. HIV aivotulehdus ei paranna kanssa gadolinium. MR ulkonäkö on erilainen kuin PML ja hoitopaikassa helposti erottaa sen muista valkoisen aineen poikkeavuuksia.

säteilyvaurio

säteily vahinkoa aivoihin on progressiivinen ja salakavala kurssi. Vaikutukset aivot voivat olla keskeisten tai diffuusi, riippuen siitä, onko koko aivojen tai enemmän keskittynyt säteilyä annettiin. Kliininen kuva on vaihteleva. Monet potilaat ovat täysin oireettomia, ja pääsääntöisesti vakava kuvantaminen poikkeavuuksia tarvitaan, jotta potilailla on oireita. Älyllistä toiminto on yleisin ongelma, ja se voi sisältää persoonallisuuden muutos, muistin puutteita, sekavuus, oppimisvaikeudet, ja vaikeissa tapauksissa, dementia. (21)

Muutaman kuukauden kuluttua säteilyä, myeliinikatoa nähdään histologisesti , joka liittyy leviämisen glial elementtien ja mononukleaaristen solujen. Tämä tila voi edetä peruuttamatonta vahinkoa hiussuonten endoteelin, perivaskulaarinen tulehdus, diffuusi vasogenic turvotus aivojen valkean aineen, nekroottista pesäkkeitä, vakuolisaatiota ja verenpurkaumat verenvuoto. Endoteelin hyperplasia tapahtuu myös, mikä vähentää aivojen verenvirtausta. Patologisen muutokset säteilyn kuolion kehittyä edelleen useiden vuosien kuluttua alkuperäisen säteilyä. Sijainti ja määrä aivovamman liittyvät säteilyannos, fraktiointi menetelmiä, ja portaalit käytetään.

Vaikutukset myöhään säteilyn vahinkoa aivoihin ensin havaitaan kuvantamistutkimukset noin 6-8 kuukautta sen jälkeen, aloitushoitona. MR havaitsee enemmän vaurioita kuin TT ja poikkeavuudet näkyvät laajempi MR kuin TT. Ominaista kuvio hajanainen säteilyn vahinko on symmetrinen, korkea signaali pesäkkeitä T2-painotettu kuvia periventrikulaarinen valkean aineen. On alustava sparingia aivokurkiaisen ja toistuvia kaarevien kuituja. Muutokset yhdensuuntaiset joita nähdään iskemia, mutta vauriot ovat yleisempiä ja konfluentin kuvio kehittyy yleensä. Koska prosessi ulottuu ulospäin ottamaan reuna kaareutuvan kuidut valkean aineen, marginaalit tulevat scalloped, hyödyllinen ominaisuus osana erotusdiagnoosia. Ajan, surkastuminen tulee osa kokonaisuutta, mikä näkyy laajentumisen kammiot ja aivokuoren sulci. On suhteellinen sparingia on takakuopan, basaaliganglioiden, ja sisäinen kapseleita, mutta vaikeammissa tapauksissa nämä rakenteet ovat myös mukana. Laskeuma hemosiderin basaaliganglia on raportoitu. Kuten havaittiin histologisesti, kuvantaminen havainnot voivat edelleen edetä 2 tai useamman vuoden ajan sädehoitoa.

With polttoväli suuren annoksen hoito, säteily kuolion voi johtaa syvällisiä turvotus, massa vaikutus, ja kontrastisäätö kanssa gadolinium. Erityisesti näissä tapauksissa erottava säteily muutos toistuva kasvain voi olla erittäin vaikeaa, ellei mahdotonta. Usein, biopsia tarvitaan asian selvittämiseksi. (22)

HANKITUT MYRKYLLISIÄ-aineenvaihduntahäiriöiden

Effects solunsalpaajalääkeaineiden

Monet syövän kemoterapeuttiset lääkkeet ovat neurotoksisia. Veri-aivoesteen (BBB) ​​rajoittaa suoran pääsyn näiden aineiden aivoihin, mutta BBB voivat vaurioitua taudin prosessi tai terapeuttinen aine itse. Lisäksi, kun kyseessä on CNS-tauti, aineet voidaan antaa avata BBB mahdollistaa paremman pääsyn ja syöpälääke kasvaimeen. Lipidiliukoisuudesta intratekaalisesti muita tekijöitä, jotka lisäävät toimituksen aivoihin. Kemoterapeuttisten aineiden liittyy yleisesti leukoenkefalopatia metotreksaatti, sisplatiini, sytosiiniarabinosidi (ARA-C), karmustiini (BCNU), ja tiotepa. Sekä välittömät että viivästyneet vaikutuksia havaitaan kemoterapiaan. Akuuttia muutokset kehittyy hoidon aikana, usein muutaman ensimmäisen päivän hoidon aloittamista. Korkea-annos laskimoon metotreksaatti on yleisin syy. Kahdenvälinen diffuusi valkoisen aineen hyperintensity on ohimeneviä, ja potilaat voivat olla täysin oireeton.

Viivästetty vaikutukset kemoterapiaa vaihtelevat oireettomista valkean aineen hyperintensities vakavaan nekrotisoiva leukoenkefalopatia. Hoidon kliininen ja kuvantamisen havaintoja on aikaisemmin kuin mitä havaittiin säteilyä, yleensä muutaman viikon tai kuukauden hoidon jälkeen. Raportoitiin esiintyvyys nekrotisoiva leukoenkefalopatia vaihtelee suuresti, mutta on paljon suurempi keskushermostoon leukemia, tai kun yhdistelmiä laskimoon ja intratekaalisen kemoterapian ja säteily työskentelee. (23)

MR kuvantamisen aluksi paljastaa hajanaista osallistuminen periventrikulaarinen valkoisen aineen ja centrum semiovale, joka ajan mittaan kehittyy konfluentin kuvio. Prosessi on taipumus säästää syvä valkean aineen kirjoitusten, aivorungon ja pikkuaivojen. Enhancement tai massan vaikutus nähdään vasta kaikkein vakavimmissa tapauksissa. Pitkäaikainen seurantaa usein näkyy joitakin aivojen surkastumista, ja lasten hoitoa syöpään, aivojen kalkkeutumista on yleisesti todettu.

immunosuppressanttihoitoa

leukoenkefalopatia liittyy myös immunosuppressanttihoitoa. Syklosporiinit ovat yleisimmin käytetty, ja neurologisia komplikaatioita esiintyy noin 20 prosentilla siirteen saaneilla potilailla syklosporiini A. Syy neurotoksisuutta ei tiedetä, mutta ehdotettu mekanismit vaihtelevat demyelinoiva prosessi, iskemia alkaen vasospasmi, ja hypertensiivinen enkefalopatia. MR skannaa paljastaa korkea signaali vaurioita T2-painotettu kuvia ilman lisälaitteita. On mieltymys taka aivojen valkean aineen, ja vaikeissa tapauksissa viereisen harmaat aivosolut voi olla mukana. Valkean aineen vamman näyttää olevan palautuva. Ainakin MR havainnot korjaantuvat muutaman viikon ja seurata kliinisen parantumisen. (24)

Keski Pontinen myelinolyysi

Central pontinen myelinolyysi on häiriö ominaista patologisesti liuottamalla myeliinieristettä kuitujen sisällä keskeinen osa perusteella Pontis. Äärimmäisissä tapauksissa voi olla laajennus Pontinen tegmentum, keskiaivojen, talamuksen, sisäinen kapseli ja aivokuori. Myelinolyysi tapahtuu suhteellisen sparingia hermosolujen ja Axon sylinterit. Monet potilaat ovat oireettomia, ja toisessa ääripäässä ovat potilaita, joiden oireet ovat naamioitu kooma. Useimmat kliinisesti diagnosoitujen tapausten läsnä spastinen neliraajahalvaus, pseudobulbaarinen halvaus, ja akuutti henkisen tilan muutos etenemiseen mahdollista muuttuneita tietoisuuden tasoja ja kuolema. Survival on mahdollista vaihtelevalla jäljellä neurologisia oireita. Vaikka aluksi raportit oli lähinnä kroonisten alkoholistien, Keski pontinen myelinolyysi on havaittu myös potilailla, joilla on elektrolyyttihäiriöitä, etenkin hyponatremia joka on nopeasti korjattu.

Vauriot MR nähdään parhaiten alueilla hypointensity IR kuvien ja hyperintensity T2-painotettu kuvia Keski Pons kanssa sparingia Pontinen tegmentum ja ventrolateraalinen Pons. Vauriot on soikea muoto sagittaalinen kuvia, bat-siipi konfiguraatio koronan kuvia ja erilaisia ​​muotoja aksiaalisessa kuvia. (25) extrapontine leesiot usein ratkaista täysin, jättäen jäljelle jääneen Pontine poikkeavuus. Enhancement ei ole ominaisuus tästä taudista, mutta vakavissa tapauksissa voi näyttää perifeerinen parantaminen Pontinen vaurioita.

PERINNÖLLISYYTEEN aineenvaihduntahäiriöiden

Tähän ryhmään kuuluvat pitkä luettelo sairauksia, jotka vaikuttavat harmaa ja valkoinen aine eriasteisesti. Tässä osassa käsitellään lyhyesti merkittäviä sairauksia, jotka vaikuttavat ensisijaisesti valkean aineen, kuten klassinen leukodystrofiat. Nimet ja terminologia näiden sairauksien sekavaa, koska ne olivat peräisin patologisen kirjallisuudesta ennen niiden metabolisen puutteita havaittiin. Koska tietyn biokemiallisen ja entsyymi viat ovat selvitetty, nämä sairaudet ovat luokiteltu tarkoituksenmukaisemmin.

Klassinen leukodystrofiat sisältävät adrenoleukodystrofia, Krabben Globoid solu, ja metakromaattisen leukodystrofian, ja muutamia muita vähemmän tunnettuja yksiköitä. Niillä on yhteistä geneettinen alkuperä ja ottamaan ääreishermojen sekä keskushermostoon. Jokainen on aiheuttanut tietty perinnöllinen biokemiallinen virhe aineenvaihduntaa myeliinin proteolipids, joka johtaa epänormaalit aineenvaihduntatuote aivokudoksessa. Progressiivinen visuaalinen vika, henkistä heikkeneminen, ja spastinen halvaus kehittää varhain elämässä, mutta muunnelmia näistä sairauksista on enemmän viivästynyt alkaminen ja vähemmän etenevä. Toinen ensisijainen valkoisen aineen häiriöitä ovat Alexander tauti, Canavan tauti, Cockayne oireyhtymä, ja Pelizaeus-Merzbacherin tauti. (26)

Kaikki edellä valkean aineen sairauksille on tunnusomaista symmetrinen massiivinen osallistuminen valkean aineen. MR kuvantaminen on erittäin herkkä havaitsemaan valkean aineen vaurioita, mutta se ei ole kovin spesifisiä. Adrenoleukodystrofia ensisijaisesti kuuluu parieto-takaraivon ja temporo-takaraivolohko vaan ulottuu eteenpäin taudin edetessä. Sites aktiivisen demyelinisaation pitkin etenevän reunat voivat liittyä BBB häiriöitä ja parantaa kontrastin. Toisin polttoväli plakkia kaltainen luonne MS, adrenoleukodystrofia taipumus olla vierekkäin sisällä kuitu kirjoitusten ja usein on konfluentteja laajemmalla valkean aineen nippujen on centrum semiovale. (27) Alexander tauti on taipumus ottaa otsalohkoissa.

Kaksi aineenvaihdunnan häiriöt, Hurlerin tauti ja Lowe oireyhtymä, liittyy kystinen muutoksia aivojen valkean aineen.

EROTUSDIAGNOOSIA

Koska periventrikulaarinen hyperintensities on yhteisiä histologisia piirteitä, kuten lisääntynyt interstitiaalinen vettä, Demyelinaatioon ja glioosiin, sen ei pitäisi olla yllättävää, että heidän MR ulkonäkö voi olla melko samanlaisia. Kuitenkin ero johtolankoja ovat usein läsnä kuvia. Normaali Virchow-Robin tilat ei pitäisi olla ongelma. Ne ovat pyöreitä, ovat enintään 1 tai 2 mm: n kokoiset, ja nähdään korkeampi pitkittäisleikkauksia aivopuoliskojen ja alemman leikkauksia basaaliganglia tasolla anterior commissure.

Signal intensiteetti T1, protonitiheyttä, ja T2-painotettu kuvat on tärkeitä tietoja luonteenomaiset vaurioita.

Enhancement on erittäin hyödyllinen ominaisuus. Akuutti MS laattoja, subakuutti aivoinfarkteja, säteily kuolion ja adrenoleukodystrofia liittyy jakautuminen veri-aivoesteen ja parantaa kanssa gadolinium. Enhancement kuviot tarjota lisää diagnostisia vihjeitä. Kansalaisyhteiskuntafoorumi tilat ja kroonisia muutoksia valkean aineen iskemian ja ikääntyminen ei paranna. Suurin osa perinnöllisiä aineenvaihduntahäiriöiden ja immuunivälitteisiä tulehdussairaudet eivät paranna.

Monet muista valkean aineen sairaudet on erityispiirteitä. PML esiintyy käytettäessä immunocom luvatun isäntä ja siihen reuna valkoisen aineen on hajanaista ja epäsymmetrinen muoti. Perinnöllinen aineenvaihdunnan häiriöt esiintyy lapsilla ja näytteille symmetrinen, hajanainen, ja konfluentteja malli osallistumista.

2.