Krooninen sairaus

New Creutzfeldt-Jakobin taudin (nvCJD) on hankittu prionisairauden syy liittyy BSE-tautiin, joka on tapahtunut pääasiassa nuorilla aikuisilla. Kaikki kliiniset tapaukset tutkitaan ollut metioniinia homozygoottien kodonissa 129 prioniproteiinin geeni (PRNP) erottuva Neuropatologiset löydökset ja molekyylitason kannan tyyppi (PrP (Sc) tyyppi 4). Modeling tutkimukset siirtogeenisillä hiirillä viittaavat siihen, että muut PRNP genotyypit myös alttiita tartunnalle BSE-tautiin prionit mutta saattaa kehittyä erottuva fenotyyppejä. Creutzfeldt 朖 akob tauti (vCJD) oli ensimmäinen tunnistettu Isossa-Britanniassa vuonna 1996, ja sen syy-yhteydestä hen. Aluksi väärin nimetty kun 憁 ad-lehmän tauti? Se meni tabuna naudanlihaa syövillä. Kuitenkin se on tunnistettu prionisairauden kanssa dissimilarities klassisen CJD sekä kliinisesti että radiologisesti kaikkialla maailmassa. Tässä me raportoimme tapauksessa mahdollinen nvCJD peräisin India.A 64-vuotias mies, Islam uskossa, joka oli elänyt koko elämänsä klo Kalkutassa, Intiassa. Esitetty osa akuutti puhkeaminen ja progressiivinen masennus, ärtyneisyys, persoonallisuuden muutos. Hän oli ensin arvioinut psykiatri ja masennuslääkkeet eivät pidättämään aikana sairauden. Kliiniset piirteet laajennetaan aiheuttaa kävelyä ataksia ja kognitiivinen heikentyminen, joka sai hänet etsimään neurologisia kuulemiseen. Hänen alustava Aivojen paljasti minimaalinen signaali muutoksia ympäri talamuksen ja hänellä oli normaali EEG. Rutiini verta raportit olivat normaalit, paitsi hieman kohonneet entsyymejä. Hän kuitenkin jatkoi heikkenemistään ja 3 kuukauden kuluttua hän tarvitsi tukea hänen Instrumentaali päivittäisissä toimissa. Hän on silloin kehittynyt myoklonisia nykimistä yleistynyt tavalla. Tällä kertaa EEG ei käynyt ilmi tyypillinen ulkonäkö säännöllisten komplekseja paljon hitaampi tausta. Hänen CSF tutkimus osoitti nostetaan proteiinin ja normaali sokeri miedolla lymfosyyttinen pleocytosis. Kuitenkin PCR Tb oli negatiivinen ja sieni-kokeena oli myös negatiivinen. Aivojen magneettikuvaus tällä kertaa paljasti suuren signaali vaurioita, joihin liittyy kahdenvälistä caudatukseen ytimet, vasen lentiform tuma, kahden- dorsomedial talamuksen ja pulvinar on nesteen vaimennus inversio elpymistä, T2 ja diffuusio-painotettu imaging. Potilas kehitti kineettinen vaikenemisen 4 kuukautta nyt 6 kuukauden kuluttua edelleen kasvi- täysin bedbound. Lopulta se jää Clonazepam, Natriumvalproaatti ja tukeva care.The kliininen näyttö ja aivokuvantamisen löydökset olivat yhteensopivia nvCJD tapauksissa raportoitu vuodesta 1996 todennäköistä nvCJD. Ihmisen sairauksien ajatellaan johtuu samasta taudinaiheuttajan kuin naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE) tai hullun lehmän tauti. Sekä ihmisen että naudan häiriöt ovat poikkeuksetta kuolemaan johtavia aivosairauksien epätavallisen pitkä itämisaika mitataan vuosissa, ja johtuvat epätavallisessa tarttuvan taudin, prioni, jolloin laskeuman amyloidi kudos, joka aiheuttaa jakauma aivokudoksen jättää tartunnan aivot joiden 搒 pongy? (搒 pongiform? ulkonäkö. tauti ihmisillä kutsutaan Creutzfeldt-Jakobin taudin (nvCJD). BSE-taudinaiheuttaja on tunnistettu aivoissa, selkäytimessä, verkkokalvo, dorsaalijuurigangliat (hermokudoksen lähellä selkäranka), ja luuydin nautojen kokeellisesti tartunnan tämän aineen suun kautta. lisäksi naudat, lampaat ovat alttiita kokeellisia tartunnan BSE: n suun kautta. Niinpä maissa, joissa parvissa lampaiden ja vuohien on saattanut altistua BSE-taudinaiheuttajalle saastuneen rehun, on olemassa teoreettinen riski, että nämä eläimet ovat mahdollisesti kehittäneet aiheuttamia infektioita BSE että nämä infektiot ovat ylläpidetty parvissa, vaikkei jatkuvan altistumisen saastuneen rehun (esimerkiksi kautta äidin lähetys). Kaikki, joilla nvCJD näyttää syönyt naudanlihan ja lihatuotteiden jossain vaiheessa elämäänsä (mutta niin on suurin osa väestöstä). Tutkiminen klusterin tapauksissa nvCJD paljastaa, että useimmat ihmiset olivat todennäköisesti tartunnan ruokavalionsa kautta. Naudanruhojen liha ilmeisesti ole saastunut BSE aineen teurastajat? Kauppoja, joissa karjaa päät jaettiin.