Yhteinen Verenvuotohäiriöt
HemostasisPrimary Hemostaasi:? Verisuonten supistuminen? Verihiutaleiden Plug FormationSecondary Hemostatis:? Aktivointi hyytymistapahtumasarjaan? Laskeuma & stabilointi FibrinTertiary Hemostatis:? Purkaminen fibriinihyytymään? Riippuu Plasminogen ActivationClassification:? Disorders verisuonten? Häiriöt Verihiutaleet? Häiriöt hyytymisen ? Muita disordersTests of HemostasisNon erityisiä testejä:? Bleeding.T – testaa Trombosyyttien & BV funktio? Prothrombin.T? Ulkosyntyisiä, maksa, varfariini? APTT? Instrinsic? Thrombin.T? Molemmat polut. (DIC), heparinSpecific testit:? Factor määrityksissä ?? testit verisuonitukosten? TT, FDP, DDA,? Trombosyyttien toiminta tutkimuksissa:? Adhesion, Aggregation, Release & PG koulutusjakson tests.?Bone Marrow studyBleeding: Clinical ominaisuudet? Paikallinen – Vs – yleinen, spontaani. .? Hematoma /Yhteinen Bleeds- Koagulaatiotilat? Skin /limakalvon verenvuotoja? PLT? Haava /kirurgisen verenvuodon ?? Immediate – PLT? Viivästynyt – CoagulationPlatelet CoagulationPlatelet Disorders – Ominaisuudet:? Mukokutaaninen verenvuoto? Petekkiat, purppura, Ecchymosis.?spontaneous verenvuotoa trauman jälkeen? CNS verenvuoto (vaikea? plt)? pitkään jatkuvaa verenvuotoa (BT) vuotoaikaa vs. PLATELET COUNTVON Willebrand 扴 tauti? Yleisimmät synnynnäinen? Viallinen tai puutteellinen vWF, joka välittää verihiutaleiden tarttumista? Factor syntetisoitu ???? Function — plt tarttuvuus, sitoo tekijä VIII ja suojella sitä hajoamiselta? Harvoin tämä def voi kohottaa PTT d /t alhaisen tekijä VIII? vWD tyypin I (80%) (AD)? vWD tyypin II (a ja b)? vWD tyyppi III ( AR)? Pseudo vWD? S /S? Mild? Musocal? Harvoin posttraumatic tai kirurgisen? pahentaa aspiriinia, vapautti preg tai estr käyttö Lab havaintoja:? BT yleensä pitkittynyt? vWF määrityksissä, tekijä VIII antigeeni tai ristosetiini-? Trombosyyttiaggregaatio tutkimuksissa? yleensä mitään muuta kuin olla varovainen käyttämällä aspiriinia? Mx.? Lievä? desmopressin 0.3ug /kg vaikutus sisällä 90mins Q24hrly? Vaikea itsepintainen – tekijä VIII conc. ? Humate- P 20-50U /kg? AFA liitännäishoitona hoito annetaan viikon kuluttua Desmo tai cryo vähentää todennäköisyyttä verenvuoto Hyytymishäiriöt:? Puutteet hyytymistekijöiden? Onset – viivytetään trauma? Deep verenvuotoa? Niveliin – Hemarthroses? syvään kudokset? hematooma? suuri iho vuotaa verta? EcchymosesCoagulation DisordersLaboratory havainnot:? Normaali vuotoaika ja verihiutalemäärän? Pitkittynyt protrombiiniaika (PT)? puutteita II, V, VII, X? Pitkäaikainen (aPTT)? kaikki tekijät paitsi VII, XIII? Sekoitus tutkimukset – normaalin plasman korjaa PT tai aPTTFactor VIII puutos:? Classic hemofilia (verenvuototauti A)? X-kromosomiin liittyvä häiriö (50% tyttäret kantajia 50% poikia hemofiliapotilaille)? raskaudenaikainen dx CVS (11) Amnio (16)? Yleisimmät esittely – vakava verenvuoto – hemearthross (polvet, kyynärpäät, nilkat, lonkat)? spontaani hematomas (vasikka, psoas)? tahansa sivuston sis. Kallonsisäinen -> fatalHemophilia V:? Yleisin vakava hyytymishäiriö kaikkialla maailmassa? 2nd vWD kaikkien sairauksien? Puutos tekijä VIII (naaraita vähiten todennäköisesti vaikuttaa, ellei hän hs hemophilic isä ja kantajaa äiti)? S /s? Spontaani hemarthroses on niin klassinen, että sen lähes diagnostinen sairauden esp jos positiivinen suvussa on myös läsnä? seropositiivisuuden HIV kautta tekijä VIII tiivisteet Lab havainnot:? Epänormaali aPTT? luonnostaan path.?PT,BT,vWF normaalia? Diagnoosi – tekijä VIII assayTreatment:? Factor VIII valmisteen (pysäyttää verenvuodon & B4 leikkauksen)? Nyt lämpökäsitelty (vapaa HIV)? Rekombinantti tekijä VIII? Määrä riippuu halutusta korjauksen tasosta? IU tekijä VIII? I ml plasmaa 40U /kg acheinve 100% tasoa (yleensä ennen leikkausta? jakautuminen tekijä favtor VIII on 1,5 = 60u /kg? nuorille aikuisille 4000 U /kg ja sen jälkeen 2000 U (30U /kg)? Q12hrly I /V desmopressin (lievä): ? Kryosakka (vähemmän toivottavia)? Pts on Desmo /cryo käsittele ACA (Emicar) 4gOD x 4d ennuste:? VIII on parantunut ennuste? Limited toimintakyky johtuu nivelten liikkumattomuuden 20 yhteisiä verenvuotoja? Hep infektio? kestävyys tekijä VIIIFactor IX puutos 😕 Christmas disease (hemofilia B)? X-sidoksissa resessiivinen häiriö? erottaa klassinen hemofilia (F VIII)? Spontaani hemarthrosis? hyytymistekijä IX def? 2 /3rd määrällinen vika? Alennettu tekijä IX veressä, pitkittynyt PTTManagement:? Factor IX tiivisteet? 80U /kg saavuttaa 100% tason tekijä? T1 /2 on 18 tuntia, suurissa leikkauksissa ylläpitää 40U /kg every18hrs? Suurentunut veritulpan tällä ttx? o roolia Desmo Secondary Hemostatic Disorders? Hankittu hyytymishäiriö 😕 K-vitamiini deficiency- vastasyntyneille – vähentynyt suoliston? kasvien ja ravinnon intake- oraalisia antikoagulantteja (coumadin) – rasva imeytymishäiriö? Pakollinen tekijät II, VII, IX, X? Pitkäaikainen PT ja aPTTCombined ensisijaisen ja toissijaisen Hemostatic häiriöt (DIC) 😕 Disseminoitunutta suonensisäinen hyytyminen? Major patologisten prosessien -? synnytykseen liittyvä komplikaatioita, kasvaimet, infektio (sepsis), vakava trauma? Ensisijainen – verihiutaleiden kulutus? (? vuotoaika,? verihiutaleet)? Toissijainen – tekijä kulutus? (? PT, aPTT) Yhdistetty ensi- ja toissijaiset Hemostatic häiriöt:? vaikea maksasairaus? Ensisijainen – toimimattomia verihiutaleita ja /tai trombosytopenia (? BT)? Toissijainen – lasku kaikissa hyytymistekijöiden paitsi vWF (? PT, aPTT)? K-vitamiini edistää synteesi tekijät II, VII, IX, XSummary Hemostatic Disorders: o BT Plt PT PTT? Vascular Dis -? – – -? PLT Disorder -? -? – -? Factor 8/9? * Synnynnäinen – – -? ? Vit K /Maksa? * Hankitut – -? -? ? Yhdistetty (DIC)? ? -? ? ? SummaryHemophilia Pakistanissa:? Suhteellisen nuori maa, jolla on muinaisuudesta, Pakistan itsenäistyi Britanniasta 14. elokuuta 1947 jälkeen verisen osio Intiasta. ? Pakistanin terveydenhuoltojärjestelmä on romahtanut: julkiset sairaalat ovat kauhistuttavia kunnossa, vaikka perushoito ole käytettävissä monia yhteisiä disorders.?Private sairaaloiden-moderni ja täysin varusteltu-edistää vain tutkimusta, ja antaa pisimmällä ja kokonaisvaltaista hoitoa varten ihmisille hemofilia, mutta ne ovat erittäin kalliita ja ulottumattomissa eniten. ? Ei infrastruktuuri tällä hetkellä ole tarjota yleisölle ja vapaa hoidon ihmisille tämän elinikäisen verenvuoto disorder.?Of arvioitu 12000 ihmistä hemofilian Pakistanissa, vain 3100 on tunnistettu. ? Saakka 1980, hemofilia ei edes tiedetä olevan olemassa maan sisällä, ja vain harvat potilaat olivat elossa. Vuonna 1982 ensimmäinen veri pankki formed.?Currently vain viisi suurten kaupunkien-Karachi, Lahore, Rawalpindi-Islamabad, Peshawar Multan, Faisalabad ja Quetta-nyt valmiudet tarjota plasma tai cryo.?And hoito parhaimmillaan Pakistanissa on edelleen primitiivinen Länsimaiden. Viruksen inaktivoitu korkea tai keskitason puhdistetun tekijä tiivisteet ovat käytettävissä vain vähemmistö eliitin, jotka ovat varakkaita tarpeeksi maksaa pois taskusta. Mutta suurin osa potilaista, köyhien, saavat plasma tai cryo. He useimmiten saavat huonompi plasmaa, mikä ei aina seulotaan HBV, HCV ja HIV.?The tulokset-? Inferior tekijä vaihdon? Puute potilaan ja lääkärin koulutusta koskien yksinkertaisia tekniikoita (soveltaminen jään tai jään pakkauksissa, immobilisointi sairaiden nivelten , käyttö silmukat), ja puute fysioterapian tilat-? vaikuttaneen fyysisen vamman ja lamauttava artropatia ihmisten hemofilia. ? 50% prosenttia potilaista kärsii kroonisesta hemophilic arthropathy.?90% saavien hoidon sairastaa HCV. ? Vain harva kehittynyt aids aikana viimeisten 15 vuoden aikana, koska väestö säästyi epidemian, joka pyyhkäisi kehittyneissä maissa, mutta suurin osa HIV-tartunnan saaneista on kuollut. ? Traagista, monet hemofilia kuolevat varhain kallonsisäinen verenvuoto, infektio tai ympärileikkaus. ? Itse asiassa tässä muslimien maassa, jossa ympärileikkaus on tarpeen, noin kolmannes potilaista on suvussa verenvuoto kuolemaan jälkeen ympärileikkaus.