Täydelliset tiedot Cold Agglutinin Disease
Cold Agglutinin tauti on harvinainen verisairaus, on eräänlainen autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Kylmä agglutinin tauti, jota kutsutaan myös kylmää vasta-aineen tauti. Cold agglutiniini taudin (CAD) kehittyy yleensä seurauksena tuotannon IgM-vasta-aine on suunnattu I /i antigeenejä (esiasteita ABH ja Lewis-veriryhmä aineet) on RBC. Se aiheuttaa kehon virheellisesti vasta-aineiden valmistamiseksi (IgM tyyppi) vastaan osan punasoluja. Kylmä -agglutiniinista tauti luokitellaan ensisijainen tai toissijainen. Ensisijainen kylmä -agglutiniinista tauti liittyy yleensä monoklonaalisella kylmä reagoivia autovasta.
Cold -agglutiniinista tautia esiintyy lapsipotilailla mutta on yleisempää iäkkäillä population.Primary kylmä -agglutiniinista tauti on krooninen ja tapahtuu sen jälkeen viidennen vuosikymmenen elämän, jonka huippu esiintyvyys noin iässä 70 vuotta. Toissijainen kylmä -agglutiniinista sairaus voi liittyä joko monoklonaalisia tai polyklonaalisia kylmänä reagoivat autovasta. Toissijainen kylmä -agglutiniinista tauti on pääasiassa aiheuttama infektio. Toissijainen kylmä -agglutiniinista tauti lapsilla ja nuorilla aikuisilla on yleensä ohimenevää ja aiheuttaa infektion. Toissijainen kylmä -agglutiniinista tauti pääasiassa esiintyy lapsilla ja nuorilla aikuisilla.
Kaiken noin 7-25 prosenttiosuus tapauksista autoimmuuni hemolyyttinen anemia johtuvat viileä agglutiniinien vain. Oireet tämä häiriö voi kuulua väsymys; anemia aiheuttama alhaisempia kiertävien Crimson verisoluja; keltaisuus ominaista armoton keltaisuus kamara, limakalvojen ja silmien valkuaisten; ja /tai hien ja viileys sormien ja /tai varpaiden ja täplikäs sinertävä tai Crimson värjäytyminen kuori sormet varpaat, nilkat, ja ranteisiin. Kylmä agglutiniinien nähdään CANOMAD oireyhtymä. CANOMAD oireyhtymä kuvataan kävelyä ja ylemmän raajan ataksia.
Aivohermojen osallistuminen silmälihasheikkoutta. Yli 80%: lla potilaista on todisteita C-hepatiitti-infektio. Interferoni ja interferoni plus ribaviriini on osoitettu tuottavan serologisia vasteita. Tavanomaiset lääkehoidot saattaa lievittää oireita kylmä -agglutiniinista tauti. Kun vaskuliitti on aktiivinen, kortikosteroidit vaaditaan usein, jotta paranemista haavaumia iholla tai hoitoon membranoproliferatiivi- munuaiskerästulehdus, joka näkyy, estäen munuaistoiminnan menetys. Rituksimabi hoito on todettu olevan tehokas sekoittaa cryoglobulinemia, jossa vähenemistä kryoglobuliinin arvojen ja paraneminen täydennyksessä arvoihin.