Krooninen sairaus

Kysymys

Hei,

Tyttöni lapsi on 1 v 4kk. Jo hän on kala mittakaavassa tyyppinen kuiva iho molemmilta jalat edellä korot. Puolisoni ja isä-in-law liian on sama ihotyyppi ja siten uskovat olevan perinnöllisyys.

Mikä on syynä tällaisten ihoa ja kuinka saamme että kovettunut /korjata?

Terveisin,

Bragadeesh

Vastaus

Ichthyosis on ominaista jatkuvasti kuiva, paksuuntunut, karkea, kala mittakaavassa ihoa. On olemassa ainakin 20 lajikkeita suomutautisen, mukaan lukien perinnöllinen ja osti muotoja.

Ichthyosis vulgaris, osuus 95% kaikista ichthyosis tapauksista. Perintö on autosomaalinen hallitseva eli se johdetaan vanhempi noin puoleen lapsensa. Merkkejä ja oireita suomutautisen vulgaris yleensä tulevat näkyviin ensimmäisten elinvuoden.

Toinen päämuodot perinnöllinen suomutautisen kuuluvat lamellaarinen iktyoosi, epidermolytic liikasarveistuminen, ja X-sidottu suomutauti.

Hankitut suomutauti ei perinnöllinen ja esiintyy ensimmäisen kerran aikuisiässä. Se liittyy yleensä joitakin yleisiä systeemisiä sairaus, kuten kilpirauhasen vajaatoiminta todetaan, sarkoidoosi, lymfooma, yleistynyt syöpä tai HIV-infektio. Se voi olla provosoi tiettyjä lääkkeitä (kuten kava, nikotiinihappo ja hydroksiurea).

Mikä aiheuttaa ichthyosis?

Peritty muotoja ichthyosis johtua geneettisestä mutaatiosta. Mutatoitu geeni siirtyy yhdeltä sukupolvelta. Kuitenkin perheen sisällä voi olla vain yksi henkilö vaikuttaa. Tämä voi tapahtua, jos geeni on peittyvästi periytyvät (olet perinyt kahden resessiivinen geenejä, yksi kummaltakin vanhemmalta), tai olet perustaja spontaanisti mutatoitunut geeni.

Mutatoitu geeni aiheuttaa poikkeavuus normaalin elinkaaren ihon. Vaikka useimmat ihmiset, kasvua, kuolee ja irtoaminen ihon tapahtuu huomaamatta, ihmiset suomutauti lisääntymään uusien ihosolujen nopeudella nopeammin kuin ne voivat levittää sitä, tai jäljentää normaalilla nopeudella mutta määrä irtoaminen on liian hidas. Kumpikin tapa on rakentaa kuiva hilseilevä iho.

Mutatoitu geeni ichthyosis vulgaris löytyy kromosomissa Iq21 ja liittyy proteiiniin nimeltä filaggriinista.

Mitkä ovat oireita suomutautisen?

Vaikka oireet voivat vaihdella keskuudessa erilaisia ​​suomutautisen, ne ovat kaikki ominaisuus kuiva, karhea, hilseilevä iho. Tärkeimmät ominaisuudet neljää päätyyppiä perinnöllinen suomutautisen on lueteltu alla olevassa taulukossa.

Tyyppi suomutautisen Kliiniset piirteet

Ichthyosis vulgaris

Syntymähetkellä iho voi näkyä normaalia

Skin vähitellen kuiva, karkea ja hilseilevä, useimmat oireet esiintyvät ikävuoteen mennessä 5

voi vaikuttaa kaikkiin kehon osiin, kuten kasvojen ja päänahan. Mutkia käsivarsissa ja jaloissa yleensä säästynyt.

Palmsin liian vuorattu

Associated ihottuma

Lamellilämmönvaihtimet suomutauti

Usein kutsutaan kollodiumiin vauvan syntymän vauva on peitetty paksuuntunut kollodiumiin kaltainen kalvo joka sitten irtoa

skaalaus tapahtuu koko kehon, kuten rypyt ja kaartaa

saattaa johtaa roikkuvat alaluomea (ectropion) B Äitiys testaus myöhemmissä raskauksissa on käytettävissä joissakin keskuksissa

voi liittyä jossa mutaatio transglutaminaasilla 1 -geenin

Epidermolytic hyperkeratosis (aiemmalta nimeltään 態 ullous ichthyosiform erythroderma?

Iho on kostea, punainen, ja tarjous syntyessään

Fluid rakkuloita voi esiintyä, joka voi saada tartunnan ja aiheuttaa virhe skin haju

Paksu, yleistynyt skaalaus tapahtuu muutamassa päivässä

Pathology osoittaa epidermolytic liikasarveistuminen

X-linked suomutauti

yleistynyt skaalaus on läsnä tai pian syntymän jälkeen

skaalaus on näkyvin yli raajoissa, kaula, runko, ja pakarat

voi aiheuttaa sarveiskalvon samentumat

Associated steroidien sulfataasi puutos fibroblasteissa ja plasman kolesteroli sulfaatti

Vain vaikuttaa miehillä

voi liittyä kivesten tautiin

Hyperlinear kämmenten

Epidermolytic liikasarveistuminen

Epidermolytic liikasarveistuminen

Ichthyosis

Ichthyosis voi olla osa laajempaa synnynnäisestä epämuodostumasta (kaikki hyvin harvinainen) kuten seuraavassa oireyhtymät:

KID (keratitis, ichthyosis, ja kuurous) B OVIKELLO (colobomas silmän, sydän vikoja, ichthyosiform ihosairaus, kehitysvammaisuus, ja korva vikoja) B Netherton sydrome (suomutautisen, erytrodermia, hiukset akseli vikoja, atooppinen ominaisuudet)

Sj 鰃 ren-Larsson (suomutautisen, Littlen tauti, pigmentary retinopatia, ja kehitysvammaisuus) B Refsumin tauti (suomutautisen ja pigmentaarisen retinopatia).

Kuinka yleistä on suomutautisen ja kuka saa sen?

Apart alkaen ichthyosis vulgaris kaikki muut suomutautisen ovat hyvin harvinaisia. Ichthyosis vulgaris vaikuttaa noin 1: 250 yksilöä.

Ichthyosis esiintyy kaikkialla maailmassa ja vaikuttaa kaikki rodut.

Mitä ongelmia suomutauti syy?

Henkilöt, joilla suomutauti on normaali elinikä. Kuitenkin ne, joilla on hyvin vakava suomutauti ehkä tarvitse viettää useita tunteja päivässä hoitavat ihoa, jotta he voivat johtaa niin paljon normaalia elämää kuin mahdollista. Jossain vaiheessa elämäänsä ihmiset, joilla on vakava suomutauti saattaa tulla vastaan ​​joitakin seuraavista ongelmista:

Ylikuumeneminen: suomutauti voi vaikuttaa normaaliin lämpötilan säätö vähentämällä kyky hikoilla

Limited liikkuvuus: kuiva, hilseilevä iho voi tehdä liian tuskallista siirtää joitakin kehon osiin

sekundaarinen infektio: halkeilua ja halkaisu ihon voi johtaa ihotulehduksia ja joskus systeemisiä infektioita

kuulo- tai näkökyky: iho saattaa kerääntyä korville tai silmät

Mikä hoito on saatavilla?

ei ole parannuskeinoa suomutauti. Päätavoitteena kohtelu on kosteuttaa ja kuorintaan. Tämä auttaa estämään kuivumista, skaalaus, halkeilua ja kerääntyy ihon.

Henkilöt, joilla suomutauti täytyy kylpeä, kosteuttavat ja kuorintaan iho päivittäin säännöllisesti. Ihotautilääkäri voi määrätä tai suositella kosteusvoiteet ja voiteet pitämään kunnossa kurissa. Vaikeissa tapauksissa ne voivat määrätä suullinen retinoidien kuten acitretin tai isotretinoiinia. Tämä voi auttaa vähentämään skaalausta. Oraaliset antibiootit voidaan määrätä, jos toissijainen infektio esiintyy.

Seuraavat ihonhoitotuotteet voi olla apua:

Käytä voiteet ja voiteet märkään ihoon ansa kosteutta (3 minuutin suihkussa /uiminen ) B Hiero kevyesti hohkakivi märälle iholle auttaa poistamaan paksuuntuu rapean ihon

Harjaa pesty hiukset poistaa skaalautuu päänahan

Lanoliini voiteet ja tuotteita, jotka sisältävät ureaa, maitohappoa ja muita alfahydroksihappoja voi auttaa kuorintaan ja kosteuttaa ihoa