Krooninen sairaus

Mikä on amyotrofinen lateraaliskleroosi?

ALS, tai amyotrofinen lateraaliskleroosi, on progressiivinen neurodegeneratiivinen sairaus, joka on vakavia ja usein heartbreaking vaikutuksia. Taudin edetessä potilas vähitellen menettää kykynsä liikkua, puhua, pureskella, niellä ja hengittää. Potilas kuolee yleensä ennenaikaisesti hengityksen vajaatoiminta.

ALS on turhauttavaa sairaus, koska se on huonosti ymmärretty ja nykyinen hoidot eivät ole kovin tehokkaita. On merkkejä toivosta kuitenkin. Tutkijat ovat havainneet mahdollisia selityksiä tuhoamista moottorin neuronien ALS potilaille. Nämä löydöt voivat johtaa parempaan hoitoja tautiin.

Yksi erittäin mielenkiintoinen tutkimus- suhteessa ALS on rooli gliasolujen, erityisesti astrosyytit. Gliasoluissa on runsaasti hermostoon, mutta on perinteisesti pidetty vähemmän tärkeänä kuin neuronien, solut, jotka harjoittavat hermoimpulssien. Gliasolut todella elintärkeä tehtävä pitää neuronien elossa ja ne voivat toimia kunnolla.

ALS on erityisen kiinnostava minulle koska äitini kuoli tautiin. Uusin löydöt ovat liian myöhäistä auttaa häntä, mutta ne voivat olla erittäin hyödyllisiä muille potilaille.

Lisätietoja gliasoluissa

Merkitys gliasoluissa ja Astrosyytit

On olemassa kahdenlaisia ​​soluja ihmisen hermostoon – neuronit ja gliasolut. Neuronien välittää hermoimpulssien, jotka matkustavat sähkökemiallista signaalia. Nämä signaalit ovat välttämättömiä pitääkseen meidät hengissä. Neuronit tarvitsevat apua gliasolujen voidakseen tehdä työnsä kuitenkin.

gliasoluihin ympäröivät neuronien. Sana ”glial” on johdettu kreikan sanasta, joka tarkoittaa ”liimaa”. Kun gliasoluissa löydettiin ensimmäisen, ajateltiin, että niiden toiminta oli yksinkertaisesti pitää neuronien paikallaan. Viime aikoihin asti useimmat tiedemiehet tutkivat hermoston tutkittu neuronien sijaan gliasoluiksi, koska neuronit arveltiin olevan paljon tärkeämpää. Tutkijat tietävät nyt, että glial soluissa on monia olennaisia ​​toimintoja. Aivot todella sisältää enemmän glial soluja kuin neuronien.

gliasolut kutsutaan myös neurogliaa tai yksinkertaisesti glia. Ne tukevat ja suojaavat neuronien toimittaa heille ravinteita ja ylläpitää sopivalla kemiallisella ympäristö heille. Yksi tyyppi – astrosyyttien – vaikuttaa myös käyttäytymiseen neuronien. Tutkijat ovat huomanneet, että vahinkoa astrosyytit voi osaltaan ainakin joissakin tapauksissa amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Neuronit ja Synapses

kolme pääasiallista osaa hermosolun ovat Dendriittien solun elin ja Axon. Dendrites saavat hermoimpulssin peräisin aistinreseptori tai toisesta neuroni ja lähettää impulssin solun elin. Solu elin, joka sisältää ytimen ja muiden soluelimiin neuroni, lähettää impulssin Axon. Axon lähettää sitten impulssi seuraavaan hermosolun tai lihakseen tai rauhanen. ”Hermo” on nippu aksonien.

kemikaali nimeltään välittäjäaine valmistetaan loppuun hermosolun ja tallennetaan pusseja kutsutaan synaptic rakkulat. Kun hermoimpulssin saavuttaa alueen, välittäjäaine molekyylit vapautuvat rakkulat. Molekyylit sitten matkustaa ympäri pieni tila, joka vallitsee neuronien ja sitoutuvat reseptoreihin ensi hermosolu. Tämä liitto laukaisee – tai joskus estää – hermoimpulssin toisen hermosolun. Alueella, jossa yksi neuroni loppuu ja toinen alkaa kutsutaan synapsi.

Astrosyytit

Monet astrosyytit tähden muotoinen ja on lonkero ulokkeita, jotka yhdistävät neuronien. Ne ovat usein liittyy synapsien ja on monia toimintoja, kuten niitä on kuvattu alla.

Astrosyytit tarjonta neuronien kanssa erilaisia ​​ravintoaineita.

He myös ohjata pitoisuudet ionien ympärillä neuronien.

Tällä synapsi astrosyytit imevät ja murtaa glutamaatti. Glutamaatti on tärkeä välittäjäaine hermostoon. Korkea pitoisuus glutamaatin on myrkyllistä hermoja pelin.

Astrosyytit tekevät ja erittää oman version välittäjäaineiden, jotka tunnetaan gliotransmitters. Tarkka toiminnot Näiden gliotransmitters ei vielä tunneta.

Astrosyytit rooli valvoa veren virtausta aivoissa.

Yhä useammat astrosyyttiperäinen toimintoja löydetään, vaikka tarkka miten ne toimivat eivät ole aina selkeitä ja jotkin ehdotetuista toiminnot ovat kiistanalaisia. Esimerkiksi yksi vaatimus on, että astrosyytit valvonta muisti ja oppiminen aivoissa, joissa kaikilla tiedemiehet tue.

Löytö merkityksestä ja monikäyttöisyyden astrosyyttien on johtanut jotkut tutkijat viitata ”kolmikanta” synapse . Tämä edellyttää presynaptisen hermosolun, joka vapauttaa välittäjäaine, astrosyyttien, ja postsynaptisiin neuroni, joka vastaanottaa välittäjäaine. Kaikki osat synapsi pidetään yhtä tärkeänä.

Toiminnot astrosyyttien

Keski- ja ääreishermoston

Kehon keskushermosto (CNS) on tehty aivojen ja selkäytimen . Ääreishermoston (PNS) koostuu hermoja, jotka matkustaa ja ulos keskushermostoon, se liitetään muihin kehon alueille. Astrosyytit CNS enemmän kuin neuronien ja ovat runsain solujen keskushermostossa.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi ja Motor Neuron rappeuma

amyotrofinen lateraaliskleroosi tunnetaan myös Lou Gehrigin tauti jälkeen New York Yankees baseball-pelaaja joka kärsi sairaudesta. Muita nimiä sairaus ovat liikehermosolusairaudet tauti ja motoneuronitauti.

On kaksi luokkaa amyotrofisen laterial-tauti – familiaalinen ALS, joka periytyy ja sen osuus on noin kymmenen prosenttia ALS tapauksissa ja satunnaisia ​​ALS, joka ei perinnöllinen ja sen osuus on noin 90% ALS tapauksista. Molemmissa tapauksissa kyse on vahinkoa moottori neuronien. Moottori neuronien hallita lihaksia, joiden avulla voimme siirtyä sekä niitä mukana hengitys, puhuminen, purukumit ja nielemisvaikeuksia.

Sekä isot että pienet moottori neuronien voi olla mukana ALS. Ylempi moottori neuronien peräisin aivojen ja eivät pysty jättämään keskushermostoon. Dendriittien ja solu elin ylemmän liikehermosolujen sijaitsevat aivokuori, mutta Axon kulkee alas aivot aivorungon tai selkäytimessä. Axon Ylemmän liikehermosolusairaudet sitten stimuloi pienempi moottori neuroni. Dendriittien ja solun elin alemman moottorin neuroni sijaitsevat keskushermostossa. Axon ulottuu ulos keskushermoston ja matkustaa lihaksia ääreishermoston.

ALS, ylä- ja /tai alempi liikehermosoluiksi rappeutua ja kuolevat. Outoa, jotkut moottori neuronien eivät degeneroitunut, mukaan lukien ne, jotka ohjaavat virtsarakon ja paksusuolen. Henkilön henkisiä ovat myös muutu monissa tapauksissa, mutta jotkut ihmiset ALS kehittyä dementia. Useimmat potilaat kehittävät ALS nelikymppisiä ja vanhemmat, vaikka nuoremmat ihmiset voivat myös vaikuttaa.

Astrosyyttiproliferaation ongelmat ja amyotrofinen lateraaliskleroosi

Astrosyytit ja Excess Glutamaatti

epänormaalin korkea pitoisuus glutamaatin ympärillä neuronien on vahvasti osallisena kehittämiseen amyotrofinen lateraaliskleroosi. ALS Association kertoo, että ”runsaasti todisteita” yhdistää korkean glutamaatin taso tuhoaminen moottori neuronien. Ainoa lääke suositellaan ALS hoito tällä hetkellä suhteen ulottuu elinikä on Rilutsoli. Tämän uskotaan vaikuttavan stimuloimalla glutamaatti poistamisen ympärillä synapsien. Glutamaatti on yleensä imeytyy astrosyytit. Epäonnistuminen astrosyytit tehdä tämä voitaisiin yhdistää ALS.

Astrosyytit ja SOD1 Entsyymi

Tutkijat ovat havainneet, että mutatoitunut astrosyytit esiintyy joillakin potilailla, joilla oli familiaalinen ALS voi aiheuttaa rappeutumista ja kuolemaa moottori neuronien. Mutatoitu astrosyyttien-geeni, jota on eniten tutkittu on se, joka normaalisti ohjelmien solu tehdä hapettumisenestoaine entsyymin nimeltään superoksididismutaasi, joka tunnetaan myös nimellä SOD1 entsyymi.

laboratoriokokeissa, moottori neuronien kuolemaan silloin, kun ne ovat viljellään mutantti astrosyytit. Muunlaiset hermosolujen viljelmän eivät vahingoitu. Eräässä kokeessa, mutatoitu astrosyytit kasvatettiin erikseen. Jotkut kasvualustan ympäröivästä astrosyytit siirrettiin sitten astiaan moottori neuronien. Neuronit kuoli ne altistettiin keskitason, mikä viittaa siihen, että toksiini tehtiin mutatoidut astrosyytit. Löydöt lab laitteet eivät aina koske ehjänä organismeihin, mutta ne joskus tekevät.

Se ei tiedetä, astrosyyttien ongelmia tuhota moottori neuronien kaikissa ALS-potilaiden. Tutkijat toivovat, että heidän tutkimukset mutantti astrosyyttien auttaa heitä ymmärtämään suhteita astrosyyttien, moottori neuronien ja ALS paremmin. He myös toivovat, että heidän löytöjä johtaa luomiseen parani hoitoja kaikissa tapauksissa amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Eläminen ALS

Lääkkeitä käytetään oireiden hoitoon ALS voi auttaa potilasta tuntemaan olonsa mukavaksi. Rilutsoli hidastaa taudin etenemistä joillakin ihmisillä. On kliinisiä kokeita suoritetaan muiden lääkkeiden kanssa, jotka voivat olla avuksi ALS potilaille. Fysikaalinen hoito ja hengityksen apuvälineitä voivat olla hyödyksi.

Valitettavasti tällä hetkellä keskimääräinen elinaika aika ALS potilaan diagnoosin jälkeen kahdesta viiteen vuoteen. Tämä tarkoittaa sitä, että jotkut ihmiset elävät lyhyemmän aikaa ja jotkut pidempään. Yksi niistä asioista, joita pidän surullinen tästä selviytyminen ennustus on, että se ei ole muuttunut äitini kuoli ALS, joka tapahtui yli kolmekymmentä vuotta sitten. On enemmän tutkimusta tehdään yli, kun äiti oli elossa, mutta johon sisältyy tutkimuksia kantasolujen käyttö hoitona. Tämä tutkimus voisi johtaa joitakin erittäin hyödyllisiä kehitystä.

Yksi tunnetuin ALS perhe on fyysikko Stephen Hawking, joka on syntynyt vuonna 1942 ja kehittyi ALS, kun hän oli vasta 21-vuotias. Hän on kärsinyt taudista 52 vuoden ajan ja on yhä elossa. Oireet ovat hitaasti pahentunut ajan myötä kuitenkin. Hän käyttää pyörätuolia liikkua ja tarvitsee erityistä laitteita voidakseen kommunikoida muiden kanssa.

Stephen Hawking pitkäikäistä ALS on epätavallinen. Yksi ihmisiä oman paikallisen ALS yhteiskunnassa, joka auttoi äitini oli myös hyvin hitaasti etenevä muodossa tauti kuitenkin. Jotkut tutkijat ovat sitä mieltä, että on olemassa erilaisia ​​ALS jopa yli familiaalinen ja satunnaista lajikkeita ja että ehto on enemmän kuin yksi sairaus.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi News

ScienceDaily verkkosivuilla ylläpitää kokoelma artikkelit kuvaavat tulokset viimeisimmän ALS tutkimukseen.

kantasolujen hoito amyotrofinen lateraaliskleroosi

laboratoriokokeissa, tutkijat ovat aiheuttaneet kantasolujen tulla moottori neuronien. Kantasolupankki on unspecialized solu, jolla on kyky kehittyä muihin solutyyppeihin. Tavoitteena tutkimus on istuttaa liikehermosoluiksi luotu kantasolujen ALS potilaita (tai muita potilaita, joilla moottori neuroni vaurioita) korvaamiseksi omia neuronien. Tämä menettely on toteutettu onnistuneesti hiirillä, mutta kokeet suuremmilla eläimillä ja ihmisillä ei ole vielä tehty. Eräs ongelma tässä mahdollinen hoito on, että jos emme löydä mitä tuhosi neuronien potilaan kehon, uusi, istutetut neuronien voi vaurioitua myös, aivan kuten alkuperäinen neuronien.

Jotkut tutkijat työskentelevät luomiseen astrosyytit ihmisen kantasolujen ja tuntuu, että tämä on parempi suunnitelma toiminnan kuin luoda liikehermosoluiksi kantasoluista. He tietävät, että astrosyytit on suuri vaikutus terveyteen moottori neuronien. Olisi myös helpompi lisätä uusia astrosyytit on potilaan kehoon kuin lisätä uusia moottori neuronien.

lähitulevaisuudessa, moottori neuronien tai astrosyyttien tehty kantasoluista tai tehokas lääkehoito hallita liikaa glutamaatti saattaisi olla läpimurto hoitomuotoja ALS.

Kantasolut ja ALS

ALS tulevaisuuteen

Monet tutkijat tutkimaan toimintaa neuronien. Tämä on ymmärrettävää, koska jos neuronit muuttuvat passiivisiksi me tulevat työkyvyttömiksi tai kuolee. Toiminnot glial soluja ei saa unohtaa, mutta. Tutkimus osoittaa, että niiden toiminta on elintärkeää säilyttää terveyden ja aktiivisuutta neuronien. Olipa toimintahäiriö gliasolujen on ensisijainen syy ALS tai sivuvaikutus tärkein syy, meidän on ymmärrettävä roolia solujen terveyteen ja sairauteen.

Olen seurannut ALS tutkimus koskaan koska äitini oli kunnossa. Olen tyytyväinen siihen enemmän huomiota kiinnitetään taudin sekä tutkijoille ja yleisölle. Viimeaikaiset elokuva Stephen Hawking elämän ( ”The Theory of Everything”) ja jäävesihaaste kerätä varoja ALS potilaille ja tutkimus ovat molemmat suuria muotoja julkisuutta.

Ihmisen hermosto on erittäin monimutkainen ja ymmärrys miten se toimii on hyvin vaikeaa. Vauhti ja kiinnostus hermotukisoluun ja ALS tutkimus on kuitenkin lisääntymässä, joten toivottavasti ihmiset hermostoa rappeuttavien ongelmia voi pian hyötyä uusia löytöjä.

Referenssit

liikehermosairaudet tietoisku

Toxic Naapurit: Astrosyytit Trigger Neuron Death in ALS

mekanismit Disease: astrosyytit neurodegeneratiivinen sairaus

Glutamaatti ja ALS

© 2011 Linda Cramptonin