Krooninen sairaus

ALS on yhteydessä frontotemporaalidementia. Saatat olla perehtynyt ALS koska tauti, joka tuotiin maailman huomion YouTuben onnistunut ”ALS Ice-ämpäri-haaste.”

Amyotropic (ALS) on tuhoisa sairaus hermoston, erityisesti osa, joka ohjaa vapaaehtoisia liikkeet, kuten puhuminen, kävely, hengitys ja nieleminen. Sitä kutsutaan myös Lou Gehrig tauti, kun Major League baseball-pelaaja joka sortunut taudin. Tilastojen mukaan vapauttaa ALS Association, yli 30000 amerikkalaiset ovat ALS. Silmiinpistävin piirre tauti on, että lihakset tulevat heikompien, joka lopulta johtaa halvaantumiseen ja kuolemaan.

Vuodesta Toistaiseksi ei ole tiedossa parannuskeinoa ALS ja tuhoisat hän taudin vaikutukset ei peruuteta . Ei ole yllättävää, ALS-potilaiden on hyvin lyhyt elinkaari jälkeen oireiden alkamisesta, useimmat ihmiset kuolevat viiden vuoden kuluessa.

Northwestern Medicine tutkijat osoittivat geeni liittyy ALS ja frontotemporal Lobar rappeuma

till aivan äskettäin uskottiin, että ei ole olemassa kognitiiviset vaikutukset ALS, ja ehto ei vaikuta henkilön henkistä prosesseja. Kuitenkin uusi tutkimus, Northwestern Medicine tutkijat osoittivat, että nämä potilaat voivat kokea ALS kognitiivisia muutoksia, jotka ovat vakavia tarpeeksi kutsutaan dementioista.

Tutkimuksen aikana tutkijat havaitsivat, että proteiinin FUS geenistä, yksi geeneistä liittyy ALS sekä frontotemporal Lobar rappeuma (FTLD), suorasta mitokondrioiden tuhoa kudosta sairastavien potilaiden hermostoa rappeuttavien sairauksien, kuten ALS. Tämä sisäinen soluvauriot näyttänyt tapahtuvan melko varhain sairauden etenemiseen. Tämä on yksi syy, miksi mitokondrion terveys on tulossa ensisijainen tavoite tutkijat huolissaan kehittämisestä varhaisdiagnostiikan keinoin sekä tehokkaita hoitoja rappeumasairauksiin.

Mukaan johtaa tekijän tutkimuksessa, Jane Wu, MD, PhD neurologian professori ja psykiatrian, mitokondrio tuhoaminen aiheuttaa neuroni myrkyllisyys mikä puolestaan ​​johtaa hermoston rappeutumiseen.

joukkue uskoo, että kyky diagnosoida taudin aikaisemmin, ennen kuin se etenee peruuttamaton vaihe on kriittinen onnistuneen hoidon .

tri. Wu, professori neurologian ryhmineen ovat viettäneet viimeisen kahden vuosikymmenen aikana tutkimalla kriittisiä pelaajia dementia ja liikehermosairaudet. Dr. Wu toivoo kehittämiseen varhaisdiagnostiikan työkalut auttavat diagnosoimaan näiden tautien ennen ovat peruuttamattomia. Varhainen diagnoosi avulla tutkijat voivat kehittää hoitomenetelmiä, jotka parantavat potilaiden elämänlaatua ja mahdollisesti vähentää riski kuolla taudin.

frontotemporaalidementia kaltaisia ​​oireita ALS

frontotemporaalidementia dementia ja ALS on monia oireita etenkin ohimolohkodementia ALS oireita. Muutokset aivojen toimintaa ja käyttäytymistä heikkeneminen, joka liittyy ALS voi vaihdella suuresti yksilöittäin. Kuitenkin yleisimmin dokumentoitu merkki kognitiivinen heikentyminen tai käyttäytymisen muutokset ALS potilaille huomataan päättely, sekvensointi, tilaus, tuomion inferring, säännellä tunteita, suunnittelu-, ja muita tällaisia ​​toimintoja, jotka yhdessä kuuluvat valtakunnan toimeenpanovallan.

mikä on myös yhä ilmeisempää, että heikentynyt toimeenpanotehtävä johtaa yleensä siirtyminen normaaliin käyttäytymiseen, mikä puolestaan ​​aiheuttaa välinpitämättömyys, motivaation puute, sosiaalinen vetäytyminen ja jopa empatian puute tai ymmärryksen ulkopuolella itse.

köyhdytettyä aivotoimintojen ALS voi myös tuhojaan kirjallisen ja suullisen ilmaisun, ja myös yksinkertainen ymmärtämistä. Yksilöt yleensä ilmentää kanssa hidastaneet sana-havainto, vaikka ei ole olemassa silmämunan oireita ominaisuus nielemisvaikeuksia ja dysartria. Oikeinkirjoitus taitoja voi mennä alas, vaikka yksi on pystyttävä erottamaan ALS aiheuttama oikeinkirjoituksen-taitoa ehtyminen ja ehtyminen osti noin jonka kauhistuttavasta laatua ja määrää koulutusjärjestelmämme.

Nykyinen useissa tutkimuksissa on korostettu, että vanhempia, vähemmän koulutetut henkilöt, joilla silmämunan oireita ALS, ovat todennäköisemmin kognitiivisia ja /tai käyttäytymiseen vajaatoiminta. Kuitenkin miksi näin on huonosti ymmärretty, ja lisätutkimuksia on tehtävä ennen vahvistava.

Uusi hiirimallissa ALS ja frontotemporaalidementia voivat tarjota toivoa uusia potentiaalisia hoitoja

Tutkijat Mayo Clinic Floridassa ovat viime aikoina keksiä hiirimallissa, joka osoittaa Neuropatologinen ja käyttäytymisen piirteitä liittyy yleisin geneettinen muoto ALS tai Lou Gehrig tauti ja frontotemporaalidementia.

Niiden tulokset, jotka raportoidaan

Science

, lisää vauhtia tehdä lisätutkimuksia molekyylitason mekanismi takana kaksi näennäisesti liitetty häiriöt. Hiiret mallit tarjoavat keinoja, joilla testataan mahdollisia terapeuttisia aineita hidastaa ja jopa pysäyttää hermosolujen kuolemaa aivoissa ja selkäytimessä.

Vinkkejä työskennellä ALS potilaita, joilla on kognitiivinen heikentyminen

lääketieteellinen yhteisö työskentelee kellon ympäri löytää todellisia parannuskeinoja hermostoa rappeuttavien sairauksien kuten ALS ja temperofrontal dementia. Mutta kunnes nämä parannuskeinoja löydetään ja hyväksytty FDA ja muut terveysviranomaiset, on olemassa keinoja voimme käyttää elämän parantamiseksi ALS potilaille, joilla on kognitiivisia ja käyttäytymiseen vajaatoiminta. Seuraavassa luettelossa on hyvä paikka aloittaa

Käytä yksinkertaista kommunikaatiovälineitämme. Käytä enemmän yksinkertaista ja suoraviivaista kieltä ja kommunikoida selkeästi ja suoraan.

Supervise syö tiiviisti. Cognition heikentynyt ALS potilailla voi olla vaikeuksia seurata lääkäriin rajoittaa kiinteää ruokaa, taikka sijoittaa liikaa ruokaa suuhunsa.

arvioida potilaan kyky tehdä päätöksiä.

valvominen kävelyä ja siirtoja. Potilailla on usein menetys impulssikontrollin ja saattavat olla huonoja päätöksiä siitä, missä kävellä, kuinka pitkälle kävellä, tai kun käyttää laitteita kuten kävelijä.

Muistuta perheenjäsenet yrittää välttää henkilön käyttäytyminen henkilökohtaisesti.

Kannusta perheenjäseniä rakentaa rakkauden ilmapiirissä ja mukavuutta.

on tärkeää pitää mielessä, että on olemassa paljon tutkimuksia, jotka osoittavat, että kognitiiviset ja käyttäytymiseen häiriöt voivat olla ilmestynyt Ensisijainen lateraaliskleroosi. Siksi meidän on jatkettava työtä ihmisten ja perheiden vaikuttaa moottorin neuroni tauti, jolla pyritään hallitsemaan kunnossa paremmin. On pitkä matka edessä, mutta tutkimukset kuten tässä kohtaa kohti valoa tunnelin päässä.