Krooninen sairaus

tiivistelmä

Tietyt maantieteellisesti erillisiä alueita maailmassa ovat erittäin korkeat ruokatorven syöpä (EY). Aiemmat tutkimukset ovat tunnistaneet Länsi-Keniassa korkean riskin alue EY epätavallinen tapausten osuus, jotka ovat 30-vuotiaita tai nuorempia. Ymmärtää paremmin EY näillä nuorilla potilailla, me hajamielinen saatavilla olevia tietoja kaikista 109 nuorille potilaille diagnosoitu EY at Tenwek Hospital, Bomet District, Kenia tammikuusta 1996 kesäkuuhun 2009 lukien ikä diagnoosin, sukupuoli, kansallisuus, kasvainhistologiaa, asuinpaikka sijainti ja lääketieteelliset toimenpiteet. Olemme myös yrittänyt ottaa yhteyttä kaikille potilaille tai perheenjäsenen ja saanut tietoja etnisyys, tupakan ja alkoholin käyttö, suvussa syöpää, ja selviytymistä. Kuusikymmentä (55%) edustajat 109 nuorta potilasta haastateltu onnistuneesti. Keskimääräinen elinaika oli näistä 60 potilaalla oli 6,4 kuukautta, yleisin kasvainhistologiaa oli ruokatorven okasolusyöpä (ESCC) (98%), M: N-suhde oli 1.4:1, ja vain muutama aiheita käytetään tupakka (15% ) tai alkoholia (15%). Seitsemänkymmentäyhdeksän prosenttia ilmoitti suvussa syöpää ja 43% ilmoitti, joiden suvussa EY. Yhteenvetona, tässä tapauksessa sarja kuvaa eniten nuoria EY potilaista ilmoitti tähän mennessä, ja siinä korostetaan ainutlaatuisuus n kokemus Länsi-Keniassa.

Citation: Dawsey SP, Tonui S, Parker RK, Fitzwater JW , Dawsey SM, White RE, et ai. (2010) ruokatorven syöpä in Young People: Case Series 109 Kotelot ja Review of Literature. PLoS ONE 5 (11): e14080. doi: 10,1371 /journal.pone.0014080

Editor: Irene Oi Lin Ng, The University of Hong Kong, Hongkong

vastaanotettu: 16 kesäkuu 2010; Hyväksytty: 20 lokakuu 2010; Julkaistu: 22 marraskuu 2010

Tämä on avoin-yhteys artikkeli jaettu ehdoilla Creative Commons Public Domain ilmoitus, jonka mukaan, kun se on saatettu julkisia, tämä työ saa vapaasti kopioida, levittää, lähetetään, modifioitu, rakennettu, tai muuten käyttää kuka tahansa laillista tarkoitusta.

Rahoitus: Tätä työtä tukee osittain sisäiset varoja Division of Cancer Epidemiology and Genetics of National Cancer Institute. Rahoittajat ollut mitään roolia tutkimuksen suunnittelu, tiedonkeruu ja analyysi, päätös julkaista tai valmistamista käsikirjoituksen.

Kilpailevat edut: Kirjoittajat ovat ilmoittaneet, etteivät ole kilpailevia intressejä ole.

Johdanto

Worldwide, ruokatorven syöpä (EY) sijoittuu kahdeksanneksi syövän ilmaantuvuus ja kuudenneksi syöpään kuolleisuus [1]. On olemassa kaksi ensisijaista solutyyppejä EY, ruokatorven adenokarsinooma (EAC) ja ruokatorven okasolusyöpä (ESCC); yhdessä nämä kaksi osuus 95% kaikista tapauksista EY. Viime vuosina EAC ovat nousseet useimmissa läntisissä teollisuusmaissa, ja siitä on tullut vallitseva muoto EY näissä populaatioissa; kuitenkin muilla alueilla maailmassa, ESCC yhä hallitseva. Noin 80% hankittua tapahtuu kehitysmaissa, ja näissä maissa, lähes kaikki näistä syövistä ovat ESCC [1].

ilmaantuvuus EY vaihtelee suuresti, ja tietyt alueet, kuten Pohjois-Kiinassa [1], Koillis Iran [2], ja Etelä-Afrikka [3] on erittäin korkeat tämän taudin, jossa Ikävakioitu ilmaantuvuus 50 yli 100 tapausta 100000 asukasta kohti vuodessa. Sitä vastoin useimmissa länsimaissa on paljon alhaisempi ilmaantuvuus EY, 4 ja 10 tapausta 100000 asukasta kohti vuodessa [4], [5].

Western Kenia näyttää myös korkeat ruokatorven syöpään. Se on osoittautunut vaikea arvioida luotettavasti syöpä tai kuolema rekistereistä tällä alueella, mutta tapauksessa sarja raportteja Tenwek Hospital, tertiäärinen päiväkoti Lounais Rift Valley Province, ja Moi opetus ja Asian Hospital, tertiäärinen päiväkoti Pohjois Rift Valley Province, osoittavat, että EY on yleisin syöpä [6], [7], [8].

sekä matalan ja korkean esiintyvyyden alueilta, EY on harvinaista yksilöiden alle ikä 30. Yhdysvalloissa, keskimääräinen ikä EY potilaiden diagnoosi on 68 [4], ja se harvoin esittelee ≤30 vuotiaita. EY tapauksissa niissä ≤30-vuotiailla Pohjois-Kiinassa, Koillis Iran, ja näkijä rekistereistä Yhdysvalloissa osuus 0,7%, 1%, ja 05%: ssa tapauksista, vastaavasti [9], [10], [4]) . Tällä Tenwek Hospital kuitenkin 6,3% kaikista EY tapaukset ovat ≤30 [7]. Jotta ymmärtää paremmin epätavallisen esiintyy usein EY nuorten tällä alueella, teimme retrospektiivinen tutkimuksen kaikki nuoret EY potilaat diagnosoidaan Tenwek sairaalassa tammikuun 1996 ja kesäkuun 2009

Methods

Aihe tunnistaminen ja Data Gathering

Tutkimme kaikki patologiaraporteista, tähystys kirjaa, ja potilas tiedostoja Tenwek Hospital tammikuusta 1996 kesäkuuhun 2009 tunnistaa kaikille potilaille, joiden histologinen tai endoskooppinen diagnoosi EY, jotka olivat ≤30 vuotiaiden (pidetään ”nuori EY potilaat”). Tänä 13,5 vuotta aikana, 109 tällainen nuori EY potilaita tunnistettiin. Tarkastelimme seuraavia alkaen kirjaa näillä potilailla: ikä diagnoosin, sukupuoli, kansallisuus (erityisesti, tribaali tausta), kasvainhistologiaa, viimeinen tunnettu asuinpaikka, ja hoitoja.

täydentämiseksi kaavion lue ja ymmärtämään paremmin kliinistä EY nuorilla potilailla at Tenwek, yritimme paikantaa kaikki potilaat, elantonsa perheenjäsenten tai toinen välityspalvelimen tuntevat sairaushistoria. Olemme onnistuneesti sijaitsee vastaaja varten 60 109 potilasta. Vastaajat haastateltiin kotinsa koulutettu haastattelija, strukturoidulla kyselylomakkeella saada tietoa demografisia ominaisuuksia, elämäntapa, suvussa, ja selviytymistä.

Tutkimus hyväksyi ihmisillä tarkastelun komitea Tenwek Hospital, ja analysointi nimettömiksi oli vapautettu tarkastelun toimiston ihmiskoe on Yhdysvaltain National Cancer Institute.

tilastollinen

asuinpaikka missä kukin aihe määritettiin käyttäen maailmanlaajuista paikannusjärjestelmää koordinaattien GEOnet Names Server (https://www.nga.mil) ja kartoitettiin käyttäen Epi Info versio 3.4.3 (CDC) ohjelmisto. Kaplan-Meir käyrät ja eloonjäämismediaani kertaa arvioitiin käyttäen SAS 9,1 (SAS Institute, Inc., Cary, NC). Seuranta-aika laskettiin mennessä alustavan diagnoosin ja kuolinpäivä. Päivä, alustavan diagnoosin tunnistettiin potilastietoja. Kuolinpäivä saatiin potilastietoja tai haastattelun vastauksia.

Kirjallisuuskatsaus

kirjallisuuden otetun käyttäen MEDLINE ja PubMed tietokantoja (National Library of Medicine), aluksi käyttämällä avainsanoja: ”ruokatorven syöpä nuori ”ja /tai” ruokatorven karsinooma nuori ”ja rajat: Ihmiset, Case Reports, Core kliininen lehtiä, Cancer, MEDLINE, PubMed Central, kaikki Infant: syntymä-23 kuukautta, All Lapsi: 0-18 vuotta, All Adult: 19 + vuotta, Newborn: syntymä-1 kuukausi, Infant: 1-23 kuukautta, esikoulu Child: 2-5 vuotta, Child: 6-12 vuotta, Adolescent: 13-18 vuotta. Muut avainsanat mukana yhdistelmä, jossa on: lapsuuden syöpä, ruokatorven, nuori okasolusyöpä, nuori adenocarinoma, Barrettin ruokatorvi, ja nuoruudessa. Viiteluettelot kaikki valitut viitteet käytettiin toissijaisena lähteenä. Haku tuotti 37 hyödyllisiä artikkeleita 145 raportit ruokatorven maligniteettien potilailla ≤30-vuotiailla.

Tulokset

Vuosien 1996 ja 2009 109 potilasta 30-vuotiaita tai nuorempia oli diagnosoitu EY at Tenwek sairaalassa, jossa nuorin kohteena 14-vuotiaita. Tämä sisältyi 65 urosta ja 44 naarasta, M: N suhde 1.5:1 (taulukko 1). Kahdeksankymmentäseitsemän (95%) ja 92 tapausta, joiden tiedetään histologia oli ESCCs. Kahdeksankymmentä prosenttia nuorista potilaista oli sitä Kalenjin etninen ryhmä. Kuvio 1 on kartta, josta asuinpaikka sijainnit kaikkien 109 potilasta.

sijainnit koti kylien 109 ruokatorven syöpäpotilaille ≤30-vuotiailla nähty Tenwek Hospital (tähti) tammikuusta 1996 kesäkuuhun 2009.

kerännyt seurannan tietoa 60 (55%) ja 109 nuorilla. Alaryhmässä, jossa seurantatiedot (taulukko 2), M: N-suhde oli 1.4:1, 98% oli patologian varmistettujen ESCC tapauksissa ja 95% oli osa Kalenjin etninen ryhmä, joka koostuu seitsemästä liittyvien heimojen asuvat Lounais Keniassa. Kolmekymmentäviisi (58%) ja 60 potilasta valittiin luopua lievittävä hoito (taulukko 2). Kaksikymmentäyksi aiheista (35%) sai lievittävä interventioita. Vain neljä tapausta (7%) oli ehdokkaita esophagectomy, ja yksi selviytyi yli 5 vuotta. Useimmilla potilailla oli lyhyt eloonjäämisajan, ja ei ollut merkittävää eroa sukupuolen (

P

= 0,84), jossa mediaani elossaoloaika oli 6,9 kuukautta miehillä ja 6,2 kuukautta naisilla (kuva 2).

Survival sukupuolen 60 ruokatorven syöpäpotilaille ≤30-vuotiailla nähty Tenwek sairaalassa tammikuusta 1996 kautta kesäkuu 2009 oli seurantatietoa.

Tutkimme useita tunnettuja riskejä tekijöitä EY 60 seuraa potilasta (taulukko 3). Yksikään seurasi naispotilaiden (n = 25) poltetun tupakan, ja vain yksi oli koskaan kulutettu alkoholijuomia. Niistä miehillä (n = 35), 9 (26%) poltetun tupakan ja 8 (23%) joi alkoholijuomia. Suvussa syöpää oli läsnä 45 (79%) on 57 aiheista, joissa tällainen historia tunnettiin, ja siellä oli suvussa EY 21 (43%) ja 49 potilaalla on tällaisia ​​tietoja, mukaan lukien 5 ( 10%), jossa on useita EY tapauksia heidän perheilleen.

haku kirjallisuudesta löytyy 37 artikkeleita kuvataan 145 tapausta EY potilaista 30-vuotiaita tai nuorempia. 102 (70%) tapauksista oli kyse sarja, jossa tarkka aikojen ollut merkitty, ja 104 tapausta (72%), kasvain histologia ei annettu (taulukko 4). Niistä 43 tapauksia on raportoitu ikäisiä, mediaani-ikä oli 17 vuotta ja ikäjakauma oli 8 vuodesta 30 vuoteen. M: N suhde 145 raportoitu tapauksia oli 1.8:1. Niistä 41 tapauksissa raportoitu histologia, 17 (41%) oli ESCC, 16 (39%) oli EAC, ja 8 (20%) raportoidaan EY ei ole mainittu muualla (NOS) (taulukko 5).

sata kaksikymmentä kaksi (84%) nuorista EY tapauksia on raportoitu kirjallisuudessa asui kehitysmaissa, mukaan lukien 114 tapausta (79%) yksin Intiassa. M: N-suhde oli 1.7:1 kehitysmaissa ja 2.5:1 kehittyneissä maissa. Tapauksista, joiden määritelty histologinen solutyypissä ESCC vallitsi kehitysmaissa (14/18, 78%), kun taas EAC vallitsevia kehittyneissä maissa (12/15, 80%) (taulukko 5).

keskustelu

Western Kenia on tunnistettu alueeksi, jolla on yhteinen esiintyminen ESCC. Potilaita, että diagnosoidaan Tenwek Hospital, noin 6% on ≤30 vuotiaita [7]. Tämä korkea prosenttiosuus ei ole raportoitu missään muualla maailmassa. Tammikuusta 1996 – kesäkuu 2009, 109 tällainen nuori EY tapauksessa havaittiin tässä tapauksessa sarja Tenwek Hospital.

Yksi koko 109 tapausta ja 60 tapausta, joissa seurannan tietoja, M: F-suhde on lähellä että 1.5:1. Tämä on samanlainen kuin sukupuolten jakautuminen tapauksia esiintyy kaikissa EY potilailla nähty Tenwek (1.6:1) [7] ja muiden riskiryhmien kehittyvien alueiden, kuten Linxian, Kiina [11] ja Golestan maakunnassa Luoteis Iranissa , [12]. Tämä M: N-suhde on paljon pienempi kuin tämän teollistuneissa maissa [13]. Ylivoimaisesti yleisin histologisesti varmennettu kasvaintyyppi nuorten EY potilaat nähdään Tenwek oli ESCC (95%), joka on myös yleisin kasvaintyyppi aikuispotilailla, joilla on Tenwek [7] ja muiden tunnettujen riskialueilla [14] . Tämä suuri prosenttiosuus ESCC voi olla jopa aliarvioitu, koska jotkut pieni määrä EAC tunnistettujen tapausten Tenwek sairaalassa voi olla peräisin mahalaukun cardia.

Kaksi ensisijainen riskitekijät ruokatorven syöpä Länsi populaatiot ovat tupakointi tupakka ja juominen alkoholijuomia liikaa [15]. Huomasimme, että tupakan ja alkoholin kulutus on raportoitu vain vähemmistö nuorista EY tapausten Tenwek, joka tukee väitettä, että vaikka nämä vastuut liittyvät EY kehittyneissä maissa, ne eivät näytä olevan merkittävä etiologinen tekijöitä tällä alalla. Tämä havainto on samanlainen kuin muut kehittämään, korkean riskin ESCC alueilla Kiinassa [16] ja Iran [17]. Erityisesti lähes 80%: lla potilaista tässä tapauksessa sarja oli suvussa syöpä, mukaan lukien 43% tietyn suvussa EY, joka on suurempi prosenttiosuus kuin tapausta suuren riskin alueella Kiinassa [16], mutta pienempi kuin tapausta suuren riskin alue Iranissa [18]. Osuus muiden riskitekijöiden edellyttää virallista etiologic tutkimuksia, mutta voi sisältää kulutusta hyvin kuumaa teetä [19], rajoitettu ruokavalio [20], altistumista polysyklisiä aromaattisia hiilivetyjä [21], tai genetiikkaa.

On myös tärkeää huomata, että useimmat nuoret potilaat tässä sarjassa olivat Kalenjin etnisyys, vaikka tarkoitetaan tässä on vaikea arvioida tapauskohtaisesti sarjan. Vastaava osuus Kalenjins on raportoitu keskuudessa EY potilaiden perinteisestä valuma noin Tenwek Hospital [7]. Suuri osa tapauksista, joiden suvussa on EY ja ilmeistä rajoitusta tiettyyn etnisen taustan molemmat viittaavat siihen, että geneettiset tekijät voivat olla tärkeitä etiologiassa EY tällä alueella, mutta nämä havainnot voi myös kertoa jaetun ympäristön riskitekijöitä kuten sosioekonomiset tila, ruokavalio, käyttö vastaavien perinteisten lääkkeiden [22] tai elintarvikkeisiin tai tartuntatauteja.

Näistä seuraa potilasta, elinaika oli huono, mediaani 6,4 kuukautta, mikä on lyhyempi kuin vielä heikko selviytyminen 9,2 kuukautta nähdään kaikissa EY tapauksia Yhdysvalloissa [13]. Kaikissa väestön valtaosa EY tapauksista diagnosoidaan jo edenneet pitkälle, ja näyttää siltä, ​​että tämä pätee erityisesti nuorten potilaiden Tenwek. Paikallistuntemus korkea kuolevuus voi edelleen saada tapauksissa tulemasta sairaalaan kunnes syöpä on hyvin kehittynyt.

kirjallisuuskatsaus osoittaa, että tiedetään hyvin vähän EY nuorten populaation. Löysimme useita tapauksessa sarja nuorista potilaista Intiasta, mutta vain vähän raportteja muista maista. Yhdessä nämä raportit viittaavat siihen, että esiintyminen EY potilailla ≤30-vuotiailla on harvinainen kaikkialla maailmassa; vaikka suuri tapauksessa sarja esittämä palkkatoimisto

et al

[23] nuorten EY potilaiden koostui vain noin 1% niiden tapauksista. Nämä kirjallisuusraportit viittaavat myös siihen, että demografiset ja kasvaimen ominaisuuksista EY nuorilla potilailla ovat samanlaisia ​​kuin EY vanhemmilla potilailla samasta populaatiot: M: F suhde raportoitu nuorille potilaille oli lähellä yhtä (1.8:1) in tapauksissa kehitysmaiden ja oli suurempi (2.5:1) tapauksissa kehittyneistä maista, ja osuus ESCC kasvainten oli korkea (14/18, 78%) tapauksissa kehitysmaista ja se oli alhainen (3/15, 20% ) tapauksissa kehittyneistä maista.

Yhteenvetona, tässä tapauksessa sarja kuvaa eniten nuoria EY potilaista ilmoitti tähän mennessä, ja siinä korostetaan ainutlaatuisuus n kokemus Länsi-Keniassa. Syyt yleistä esiintyy paljon ja erityisen korkea ilmaantuvuus nuoret ovat tuntemattomia ja vaatii yksityiskohtaista epidemiologisista paikallisen väestön.