Glukagonooma: Tiedot Glukagonooma

Glukagonooma on harvinainen patologia. Ilmaantuvuus on todennäköisesti 1% kaikista neuroendokriinisten kasvaimia. Vuodesta 1942 noin 250 tapausta on kuvattu kirjallisuudessa. Ilmaantuvuus tämä patologia arvioidaan vuosittain, 1 sattuu kaikissa 20 miljoonaa ihmistä. Tämä määrä on todennäköisesti aliarviointi todellisen esiintymisen vuoksi suhteellisen vähäinen spesifisyys oireita. Ylimääräinen tekijä tämä aliarvioimiseen on aika, jona kasvaimet ovat kliinisesti silent.Necrolytic vaeltavia punoitus (NME) on klassinen oire potilailla, joilla glukagonooma ja on läsnä 80%: ssa tapauksista. Associated NME on ominaista leviämisen punoittava rakkuloita ja turvotusta alueiden halki asettaa suurempia kitkan ja paineen sekä alavatsan, pakarat, perineum, ja groin.Glucagonoma on yleensä pahanlaatuinen (syöpä). Syöpä taipumus levitä ja pahentua. Syöpä vaikuttaa saarekesolujen haiman. Tämän seurauksena ne tuottavat liikaa hormonin glukagonin. Ylimääräinen glukagonin aiheuttaa oireita, kuten glukoosi-intoleranssia ja hyperglykemia (kohonnut verensokeri). Glukagonoomien ei liittynyt oireyhtymä diagnosoidaan eri tavoin. Kasvain voi näkyä pahanlaatuinen haiman kasvain löydettiin takia paikallisen kasvun kanssa tai ilman etäpesäkkeitä. Glukagonooma hyvin harvoin on jäsenenä useiden hormonitoimintaa neoplasia tyyppi 1 (MEN I) oireyhtymiä, ja tällaisissa tapauksissa, se näkyy yhtenä vaurio ja on biologisesti aktiivinen. Vastaavia muita saarekesolujen kasvaimet, ensisijainen ja etäpesäkeleesioita ovat hitaita growing.Patients yleensä läsnä epäspesifinen valituksia, kuten laihtuminen, diabetes, ripuli, ja suutulehdus. Selittämätön laihtuminen ja alkaa NME, etenkin uusi diabetes mellitus, usein nopeuttaa oikea diagnoosi. Silti koska lievä varhainen vauriot voivat ilmetä vain hienovaraisia ​​muutoksia histologian ja koska riittämätön näytteenotto voi huomaamatta diagnostinen muuttuu, ihottuma itse usein tulkitaan epäspesifinen ihottuma. Ei ole harvinaista, useita vuosia, jonka jälkeen oikea diagnoosi found.The Tärkein näistä tekijöistä on alennettu veren glukoosin konsentraatio. Asetyylikoliini ja katekoliamiinien nostaa seerumin glukagonin ja somatostatiini, ja serotoniinin vähentää näitä tasoja. Fysiologinen glukagonin toimintaan kuuluu (1) glykogenolyysiä aktivointi nykyaikainen Glykolyysivaiheen esto ja aktivoinnin glukoneogeneesiä; (2) edistetään lipolyysiä ja katekoliamiinien erityksen; (3) estämällä mahalaukun erittävien toimintaa, haiman erittävien aktiivisuutta, ja suoliston toimintaa; ja (4) stimulaation erittymistä virtsaan vettä ja fosfaatit sekä natrium-, kalsium- ja magnesium ions.Currently, 72 kuukautta transplantaation, meidän potilas on täydellinen remissio, joka on varmistettu somatostatiinireseptoripositiivisten gammakuvauksessa seuranta, lasketaan tomografiseen skannaus ja glukagonin seerumikontrolli. Lisääntynyt tietoisuus kliiniset oireet ja näkyvä Monimuotoinen mucocutaneous ja epäspesifinen histopatologiset ominaisuudet glukagonooma oireyhtymän tarvitaan välttää tarpeetonta viivytystä diagnosoinnissa tämän syndrome.Weight menetyksen aiheuttama catabolic vaikutuksia glukagonin. Antibiootit, steroidit, ja molemmat aminohappo ja sinkkilisän voivat parantaa ihottuman kun se on vakava, mutta kovettuminen ihottuma saavutetaan vasta paluun glukagonipitoisuuksia normaaliksi. Octreotide myös käyttökelpoinen osaltaan parantaa perioperatiivisen kuntoa näistä potilaista. Ehkäiseviin toimenpiteisiin laskimotukos, mukaan lukien pieniannoksisen ihonalaista hepariinia tai ajoittainen pneumaattinen kompressiosukille, ovat pakollisia kaikille potilaille aikana perioperatiivisen jakson.

Vastaa