Krooninen sairaus

Mikä on tämän ehdon? Myasthenia gravis tuottaa satunnaista poranterä etenevä heikkous ja epänormaali väsymys luustolihakset, joka pahentaa liikunnan ja toistuva liike, mutta parani antikoliiniesteraasilääkkeiden. Yleensä tämä häiriö vaikuttaa lihaksiin ohjaa aivohermoihin (kasvojen, huulten, kielen, niska, ja kurkku), mutta se voi vaikuttaa mitään lihasten group.Myasthenia gravis seuraa ennakoimatonta toistuvia leimahduksia ja määräajoin remissions. Ei ole tiedossa parannuskeinoa. Kuitenkin lääkehoidon on parantanut ennusteen ja avulla ihmiset voivat elää suhteellisen normaalia elämää paitsi aikana leimahduksia. Kun sairaus liittyy hengityselimiä, se voi olla henkeä threatening.What aiheuttaa sen? Myasthenia gravis aiheuttaa vika hermoimpulssien hermolihasliitoksessa. Teoriassa tällaisia ​​heikkeneminen voi johtua sairauden puhkeamista, tai huonosti välittäjäaineiden activity.Myasthenia gravis lakkoja 1 25000 ihmistä on kaikkia ikäryhmiä, mutta esiintyvyys huiput vuotiaille 20 ja 40. On kolme kertaa yleisempää naisilla kuin miehillä, mutta 40 ikävuoden jälkeen, se näkyy yhtä molemmilla sukupuolilla. Noin 20%: lla lapsista syntynyt myasthenia äidit ohimeneviä (tai joskus pysyviä) myasthenia. Tämä sairaus voi rinnalla immuunijärjestelmää ja kilpirauhasen sairaudet; noin 15% ihmisistä, joilla myasthenia gravis on thymoma (kasvain muodostuu kateenkorvassa kudosta). Remissioiden esiintyy noin 25% ihmisistä, joilla tämän disease.What ovat sen oireet? Hallitseva myasthenia graviksen oireita ovat luuston lihasheikkous ja fatigability. Alkuvaiheessa, helppo fatigability tiettyjen lihasten saattaa esiintyä ilman muita havaintoja. Myöhemmin se voi olla niin vakavia, että se aiheuttaa halvaus. Tyypillisesti lihakset ovat vahvimmat aamulla, mutta heikentää koko päivän, varsinkin harjoituksen jälkeen. Lyhyet lepoajat tilapäisesti palauttaa lihasten toimintaa. Lihasheikkous on progressiivinen; lopulta joitakin lihaksia voi menettää funktio kokonaan. Tuloksena oireet riippuvat lihasryhmän vaikuttaa; ne kovenee kuukautisten aikana ja sen jälkeen henkistä stressiä, pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle tai kylmää tai infections.Onset voi olla äkillinen tai salakavala. Monissa ihmiset, heikko silmien sulkeminen, roikkuvat silmäluomet, ja kahtena näkemistä ovat ensimmäisiä merkkejä siitä, että jotain on vialla. Henkilöt, joilla on myasthenia gravis yleensä tyhjä ja ilmeetön kasvot ja nenän äänellä. He kokevat usein nenän pulauttelu nesteitä ja on vaikeuksia pureskelua ja nielemistä. Tämän vuoksi ne on usein huolena tukehtuminen. Ne voivat myös olla hengitysvaikeuksia. Koska niiden silmäluomet nuokkua, ne on ehkä kallistaa päänsä takaisin nähdä. Heidän kaulalihakset voi tulla liian heikko tukemaan päätään ilman bobbing.People kanssa myasteenista kriisin (äkillinen kehittäminen hengitysvaikeudet) ovat alttiita keuhkokuume ja muut hengityselinten infektiot. Tämä tilanne voi olla niin vaikea vaatia hätätilanteessa hengitysteiden ja mekaaninen ventilation.How on se diagnosoidaan? Lihasten väsyminen, joka parantaa levolla viittaa vahvasti diagnoosin myasthenia gravis. Testit Tämän neurologisia ehto kirjata sellaisten liikunnan ja myöhemmin loput lihasheikkoutta. Elektromyografia, toistuvan hermoärsytykseen, voi auttaa vahvistamaan tämän diagnosis.The klassinen todiste myasthenia gravis on parantaa lihasten funktio suonensisäisen injektion Tensilon tai Prostigmin. Ihmisillä, joilla on myasthenia gravis, lihasten toiminta paranee 30 60 s kuluttua lääkkeen antamisesta ja kestää jopa 30 minuuttia. Kuitenkin pitkäaikainen silmien lihasten toimintahäiriö voi epäonnistua vastaamaan tällaisiin testaus. Tämä testi voi eriyttää myasteenista kriisin kolinergisen kriisin (aiheuttama asetyylikoliini yliaktiivisuus hermolihasliitoksessa). Arviointi tulisi sulkea pois kilpirauhasen sairaus ja thymoma.How se käsitellään? Hoito pyrkii minimoimaan oireita. Antikoliiniesteraasilääkkeiden, kuten Prostigmin ja Mestinon, ehkäistä väsymystä ja lihasheikkoutta ja mahdollistaa noin 80% normaalista lihasten toimintaa. Kuitenkin nämä lääkkeet muuttuvat vähemmän tehokas kuin tauti pahenee. Kortikosteroidit saattavat lievittää oireita. Plasmafereesin (suodatus taudin elementtejä plasmasta) käytetään vaikean purkaus ups.People kanssa tymoomissa vaativat poistamista kateenkorva, joka voi aiheuttaa peruuttaminen tietyissä tapauksissa aikuisiän myasthenia gravis. Akuutti leimahduksia, jotka aiheuttavat vakavia hengitysvaikeudet vaativat kiireellistä hoitoa. Trakeotomiaa, ylipaineperusteinen ilmanvaihto, ja voimakas imu poistaa eritteiden yleensä tuottaa parannusta muutaman päivän. Koska antikoliiniesteraasilääkkeiden eivät ole tehokkaita myasteeninen kriisiin, he pysähtyi kunnes keuhkojen toiminta paranee. Myasteeninen kriisi vaatii välitöntä sairaalahoitoa ja voimakasta hengitystukea.