Haemolysis
Kysymys
Kunnioitetaan Sir,
Minulla on frd, joka on naimisissa serkkunsa, molemmat lapsensa r kärsii jonkin infektion /sairaus, joka on johtamassa hemolyysin (jäljempänä % of heamoglobin laskee 5%), lastenlääkäri on suositeltavaa perusteellisen tutkimuksen jälkeen 90 päivää, koska nuorempi lapsi on juuri tehty verensiirtoa.
Mitä u ajatella mayb syy hemolyysin?
Vastaus
en tiedä, syyt ovat erilaisia hemofilia ja hemolyyttinen anemia.
tahansa tartuntatauti voi aiheuttaa tämän lukien Ebola-virus [usko, että se on tapauksessa] Mycoplasma keuhkokuume tai muu infektio tarttuva mononukleoosi Kuppa
virusinfektio Direct myrkyllisiä vaikutuksia
Malaria
Clostridium difficile
toksoplasmoosi
veren kulttuurin luuydinbiopsia tarvitaan ja tämä tulisi tehdä ennen verensiirtoa
tyypistä anemian kylmää tai lämmintä tarvitse olla voimavara myös näissä tapauksissa
yli 200 syitä hemolyysin olemassa. Ainoastaan pääluokat ja esimerkkejä hemolyyttinen häiriöt pidetään tässä luvussa.
Perinnöllinen häiriöitä ovat punasolujen kalvon ja entsymaattiset viat ja hemoglobiinin poikkeavuuksia. Jotkin perinnölliset sairaudet ovat seuraavat:
G-6-PD puutos
Perinnöllinen spherocytosis
Sirppisoluanemia
Hankitut hemolyyttinen olosuhteet voivat johtua immuunijärjestelmän häiriöt, myrkyllisiä kemikaaleja ja lääkkeitä, fyysisiä vaurioita, ja infektiot . Ne voivat sisältää seuraavat:
AIHA
mikroangiopaattinen anemia on todettu potilailla, joilla DIC (DIC) tai hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS) ja TTP. Hajanainen punasolujen (schistocytes) esiintyä myös vialliset proteesin sydänläppien.
AIHA ja perinnölliset spherocytosis luokitellaan esimerkkeinä ekstravaskulaarisesta hemolyysin koska punasolujen tuhoutuvat pernassa ja muissa retikuloendoteliaalisen elimissä.
Intravaskulaarisen hemolyysiä ilmenee hemolyyttinen anemia ja proteesin sydämen venttiilit, G-6-PD puutos, TTP, DIC, ja paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH).
Lab Studies:
CBC
testiasiakirjoja anemia , valkosolujen määrä, ja erot.
Trombosyyttimäärä Voit sulkea pois taustalla olevan infektion tai hematologiseen pahanlaatuisuuteen. Verihiutaleiden määrä on normaali useimmissa hemolyyttis anemias.
Trombosytopeniaa voi esiintyä SLE, KLL, ja mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia (vialliset proteesin sydämen venttiilit, TTP, HUS, ja DIC). Trombosytopenia liittyy positiivinen suora Coombsin koe tunnetaan Evansin oireyhtymä.
Perifeerinen kokeena ja morfologiset tarkastus
Tunnistaa polychromasia, mikä osoittaa, RBC kypsymättömyyttä retikulosytoosi
Osoittaa spherocytes, mikä viittaa siihen, synnynnäinen spherocytosis tai AIHA
Can tunnistaa schistocytes ( hajanaiset punasolut), mikä viittaa siihen, TTP, HUS, tai mekaanisia vaurioita
voi auttaa diagnosoimaan samanaikaisen taustalla hematologiseen pahanlaatuisuuteen liittyvän hemolyysin (eli KLL)
RBC indeksit
Ne suorittaa, kun CBC pyydetään.
Alhainen keskimääräinen tilavuus (MCV) ja keskimääräinen Punasolujen hemoglobiini (MCH) ovat sopusoinnussa mikrosyyttinen hypokromista anemia, joka voi esiintyä krooninen suonensisäisen hemolyysin, esim PNH.
Suuri MCV on yhdenmukainen macrocytic anemia. Makrosytoosia yleensä johtuu megaloblastianemia mutta voi esiintyä maksasairaus. Suuri määrä retikulosyyttien voi myös aiheuttaa korkeaa MCH.
Korkea MCH ja Punasolujen hemoglobiinin keskimääräinen pitoisuus (MCHC) ehdottavat spherocytosis.
Lisääntynyt punasolujen tuman leveys (RDW) tutkimus
yleensä suoritetaan kun CBC pyydetään.
Lisääntynyt RDW on mitta anisosytoosia, joka on todennäköisesti hemolyyttinen anemia.
retikulosyyttimäärän
Lisääntynyt retikulosyyttimäärän on kriteeri hemolyysin mutta ei spesifinen hemolyysin.
lisääntyminen voi johtua veren menetys tai luuytimen vastaus rautaa, vitamiini B-12, tai folaatin puute.
retikulosyyttimäärä voi olla normaali tai alhainen, jos potilaalla on luuydinsuppressio huolimatta meneillään vakava hemolyysin.
Maitohappobakteerit dehydrogenaasi
Seerumin LDH on kriteeri hemolyysin. LDH ei ole erityinen, koska se on läsnä ja voidaan vapauttaa neoplastiset solut maksan tai muut vahingoittuneet elimet.
Vaikka kasvu LDH isoentsyymin 1 ja 2 on tarkempi RBC tuhoaminen, nämä entsyymit ovat myös lisääntynyt potilailla, joilla on sydäninfarkti.
Serum haptoglobiini
Alhainen seerumi haptoglobiini on kriteerinä kohtalainen-vaikea hemolyysin.
aleneminen on todennäköisempää suonensisäisen hemolyysin kuin ekstravaskulaaritilassa hemolyysin, mutta se on akuutin vaiheen reaktantti.
läsnäolo samanaikainen infektio, muita reaktiivisia valtioiden tai krooninen hemolyysi voi peittää diagnoosin nostamalla haptoglobiinia tasoilla.
Epäsuora bilirubiini
Konjugoimattoman bilirubiinin on kriteeri hemolyysi, mutta se on ei erityisiä koska kohonnut bilirubiini myös voi ilmoittaa Gilbert tauti.
Kanssa hemolyysiä, taso epäsuoran bilirubiinin yleensä on alle 4 mg /dl.
Korkeammalla epäsuoran bilirubiinin osoittavat heikentynyt maksan toiminta tai sappikiviä ja hemolyysiä.
muutokset LDH ja seerumin haptoglobiini tasot ovat herkimpiä yleinen testejä, koska epäsuoran bilirubiinin ei aina lisääntynyt.
Erityisiä tutkimuksia ohjannut historia, lääkärintarkastus, perifeerinen kokeena, ja muut laboratoriolöydökset
suora antiglobuliinikoetta yleensä on positiivinen Aiha, mutta se voi joskus olla negatiivinen tämä häiriö.
Virtsa-vapaa hemoglobiini testi paljastaa hemoglobinuria, joka esiintyy intravaskulaarisen hemolyysin kun määrä vapaata hemoglobiinia ylittää käytettävissä haptoglobiinia. Virtsa voi olla tumma johtuen hemoglobinuria, mutta myoglobinuria, porfyria, ja muut olosuhteet voivat myös aiheuttaa virtsan tummumista.
Virtsa hemosiderin voi ehdottaa suonensisäinen hemolyysi koska rauta tahra sloughed munuaisten epiteelisolujen kehrätty virtsan sedimentissä havaitsee hemosiderin.
RBC eloonjäämisen (kromi Kr 51 eloonjääminen) käytetään harvoin, mutta se voi lopullisesti osoittaa lyhennettyä RBC eloonjäämisen (hemolyysi). Se määräsi, kun kliininen historia ja laboratoriotutkimukset voi muodostaa diagnoosi hemolyysin.
Cold agglutiniini tiitteri osoittaa, että korkean tiitterin anti-I-vasta-ainetta voidaan löytää mykoplasmainfektioiden ja korkea tiitteri anti-i-vasta-aine voidaan löytää hemolyysin liittyvät tarttuva mononukleoosi. Anti-P kylmä agglutiniinifuu- voidaan nähdä puuskittaista kylmässä hemoglobinuria.
A T-6-PD-näyttö voi havaita entsyymin puutos, mutta tulokset ovat normaalia, jos retikulosyyttien määrä on kohonnut (retikulosyyttien sisältää huomattavan määrän G-6-PD). Heinz palevalmistetta havaitsee myös G-6-PD puutos.
Screen sirppisolusyndrooma osoittamalla sirppisolu alennetussa olosuhteissa (sirppisolu valmisteet) ja testaus hemoglobiinin liukoisuutta. Hemoglobiini Elektroforeesissa vahvistaa läsnäoloa epänormaalin hemoglobiinin.
Muut testit riippuvat mahdollisuudesta sirppisoluanemia, perinnöllinen spherocytosis, SLE, hematologinen maligniteetti, ja tyypit hemolyyttinen anemias jotka ovat harvinaisia.
Imaging tutkimukset:
Käytä ultraääni arvioida pernan koon. Lääkärintarkastus joskus ei havaitse merkittäviä splenomegaly.
Keuhkokuva käytetään arvioimaan sydän- tila.
Muut testit:
EKG ja muita tutkimuksia käytetään arvioitaessa sydän- tila
yli 200 eri hemolyyttinen anemia olemassa, ja kunkin vaatii erityistä hoitoa. Siksi vain osa sairaanhoidon merkitystä useimmissa tapauksissa hemolyyttinen anemia käsitellään.
Verensiirto
Vältä verensiirtoja, ellei ehdottoman välttämätöntä, mutta ne voivat olla potilaalla on angina tai vakavasti vaarantua sydän- tila.
Annostele tiivistä RBC hitaasti, jotta sydämen stressiä.
Vuonna Aiha, tyyppi yhteensovitus ja crossmatching voi olla vaikeaa. Käytä vähiten ristiriidassa veri jos verensiirtojen on merkitty. Riski Akuutin hemolyysin siirrettyä veressä on korkea, mutta aste riippuu infuusionopeutta. Hitaasti transfuse antamalla puolikkaina punasolusakkaa estää nopean tuhoutumisen siirrettyä verta.
Lopettaminen lääkkeitä
Keskeytä penisilliiniä ja muita aineita, jotka voivat aiheuttaa immuunijärjestelmän hemolyysiä ja hapettimen lääkitystä kuten sulfalääkkeitä (ks Diet).
Lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa immuunijärjestelmän hemolyysin (Viittaukset sisältävät täydellisempiä luetteloita.)
penisilliini
kefalotiinin
Ampisilliini
Methicillin
Quinine
kinidiini
härkäpapuja voi aiheuttaa hemolyysiä potilailla, joiden G-6-PD puutos ja on lopetettava.
Annostele foolihapon koska aktiivinen hemolyysi voi kuluttaa folaatin ja aiheuttaa megaloblastiaa.
Kortikosteroidit osoitetaan Aiha.
IV immunoglobuliini G (IgG) on käytetty potilailla, joilla Aiha, mutta vain harvat potilaat ovat reagoineet, ja vastaus on ollut ohimeneviä.
Iron hoito
on tarkoitettu potilaille, joilla on vaikea suonensisäinen hemolyysi, jossa jatkuva hemoglobinuria on aiheuttanut merkittävää raudan menetystä.
Ennen rauta annostellaan, dokumentoida raudanpuute seerumin rauta tutkimuksia ja mahdollisesti arvioimalla rautavarastot luuydinaspiraattien.
Koska rautavarastojen kasvaa hemolyysin, rauta hallinto yleensä on vasta hemolyyttis häiriöt, erityisesti niistä, jotka vaativat kroonista verensiirtoon tukea.
Surgical Care:
pernanpoistoa voi olla ensimmäinen hoitomuoto tietyntyyppisissä anemian kuten perinnöllinen spherocytosis.
muissa tapauksissa on suositeltavaa, jos muut toimenpiteet, kuten Aiha, ovat epäonnistuneet.
pernanpoistoa yleensä ei suositella hemolyyttis häiriöt, kuten kylmä -agglutiniinista hemolyyttinen anemia .
Rokottaa infektioita vastaan kapseloitu organismien, kuten Haemophilus influenzae ja Streptococcus pneumoniae, niin paljon etukäteen menettelyn kuin mahdollista.
Kuulemiset:
Hematologia kuulemisen auttaa valitsemaan sopivat diagnostiset lähestymistavat ja laboratoriokokeet ja auttaa suunnittelussa ja seurannassa hoito. Testejä tunnistaa hemolyysiä kokeneen laboratorion joka valitaan jonka hematologist.
Ota yleinen kirurgi jos harkitsee pernanpoistoa.
Ruokavalio:
härkäpapuja voi aiheuttaa vakavia hemolyysiä tietyissä väestöryhmissä Välimeren G-6-PD isoentsyymiä variantti. Näiden potilaiden tulee välttää syömistä ruokia härkäpapuja.
Lääkehoito ja kemikaaleja, jotka pitäisi välttää G-6-PD puutos (Viittaukset sisältävät täydellisempiä luetteloita.) B asetanilidi
Furazolidone
Isobutyl nitriitti
nalidiksiinihappoa
Naftaleeni
Niridazole
Toivottavasti tämä vastaus kysymykseesi
kiitos
dan